Wstęp

Do zapaleń naczyń obejmujących naczynia średniej wielkości zalicza się guzkowe zapalenie tętnic i chorobę Kawasakiego.

Guzkowe zapalenie tętnic

Definicja

Guzkowe zapalenie tętnic (polyarteritis nodosa) to martwicze zapalenie średnich i małych naczyń, lokalizujące się zwłaszcza w miejscach ich podziału, z tendencją do tworzenia się mikrotętniaków, z następowym ich pękaniem, krwotokami, miejscową zakrzepicą, a w konsekwencji niedokrwieniem tkanek i narządów. Proces zapalny nie zajmuje tętniczek, kapilar i żyłek, nie występuje kłębuszkowe zapalenie nerek.

Epidemiologia

Jest to choroba rzadka. Na podstawie danych francuskich zapadalność szacuje się na 30,7/mln. Choroba może wystąpić w każdym wieku. Częściej chorują mężczyźni (2:1), przeważnie między 40 a 60 r.ż.

Etiologia

Etiologia nie jest znana. U 30-50% chorych stwierdza się antygen HBs, a zakażenie wirusem zapalenia wątroby typu B w wytycznych American College of Rheumatogy (ACR) z 1990 r. uznano za jedno z ważniejszych kryteriów diagnostycznych. Dziś jednak proponuje się wydzielenie guzkowego zapalenia tętnic związanego z obecnością antygenu HBs jako odrębnej jednostki chorobowej. Istnieje też kilka doniesień dotyczących współwystępowania zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C z podobnym do guzkowego zapalenia tętnic zapaleniem średnich naczyń. W tych postaciach choroby zmiany skórne dominują nad narządowymi, a sama choroba dobrze reaguje na leczenie przeciwwirusowe.

Patofizjologia

W guzkowym zapaleniu tętnic stwierdza się odcinkowe zapalenie głównie średnich naczyń tętniczych typu mięśniowego, najczęściej w miejscach ich rozwidlenia. Proces zapalny obejmuje błonę wewnętrzną, środkową i przydankę. Powstają zakrzepy i mikrotętniaki, które mają tendencję do pękania. Rozrost błony wewnętrznej prowadzi do zwężenia światła naczynia lub jego zamknięcia, a w konsekwencji do niedokrwienia tkanek i narządów. Proces zapalenia naczyń może obejmować wszystkie narządy, najczęściej nerki (80-90%), serce (70%), wątrobę (50-60%), układ pokarmowy (50-70%), trzustkę, śledzionę (45%), a ich niedokrwienie daje obraz ciężkiej choroby układowej.

Objawy i przebieg

Postać uogólniona

W początkowym okresie występują zazwyczaj objawy ogólne, takie jak: gorączka, utrata masy ciała, ogólne osłabienie, męczliwość i brak apetytu. W następnym etapie pojawiają się związane z niedokrwieniem objawy narządowe:

• w obwodowym układzie nerwowym: mononeuropatia mnoga i uszkodzenie nerwów czaszkowych
• w ośrodkowym układzie nerwowym (OUN): udar niedokrwienny lub krwotok mózgowy
• skórne: zmiany o typie siności siateczkowatej (livedo reticularis), bolesne guzki podskórne, owrzodzenia na dystalnych częściach kończyn, zmiany troficzne palców związane z ich niedokrwieniem
• w układzie kostno-mięśniowym:
  • uogólniona mialgia
  • może wystąpić asymetryczne, niepowodujące deformacji zapalenie stawów, szczególnie dużych stawów kończyn dolnych
• w nerkach: uszkodzenie nerek związane z niedokrwieniem, do którego dochodzi u 60-80% chorych. W większości przypadków rozwija się nadciśnienie naczyniowo-nerkowe. W wyniku niedokrwienia cewek powstaje białkomocz (zwykle o umiarkowanym nasileniu, rzadko zespół nerczycowy); tworzą się też wewnątrznerkowe tętniaki, których pęknięcie prowadzi do krwotoków. Niedokrwienie może spowodować zawał nerki, z charakterystycznym ostrym bólem w okolicy lędźwiowej i z krwiomoczem
• w układzie pokarmowym (50% chorych): nieswoiste bóle brzucha, nudności, wymioty, biegunki lub zaparcia. Objawy ostrego brzucha występują często i są następstwem niedokrwienia jelit. Krwotoki z przewodu pokarmowego występują u ok. 6% pacjentów, perforacja u 5%, a zawał jelita u 1%. Zapalenie pęcherzyka żółciowego może być pierwszym objawem guzkowego zapalenia tętnic. W badaniach autopsyjnych zapalenie pęcherzyka żółciowego stwierdza się w 10-40% przypadków, ale do rozwoju jawnego klinicznie zapalenia pęcherzyka dochodzi rzadko
• w sercu: zapalenie osierdzia, zajęcie naczyń wieńcowych prowadzące do niedokrwienia i zawału mięśnia sercowego
• w płucach: wysięk opłucnowy, nacieki w miąższu płuc
• w układzie rozrodczym: zapalenie jąder (objaw klasyczny), zwykle dotyczące jednego jądra
• w gałce ocznej: zmiany oczne występują u ok. 10% chorych; zwykle są zlokalizowane w naczyniach siatkówki i prowadzą do osłabienia wzroku.