Podyplomie

Choroba i zespół Raynauda

Otylia Kowal-Bielecka, Marek Bielecki

Wstęp

Nazwa objawu pochodzi od nazwiska Maurice Raynauda, który po raz pierwszy w 1862 r. opisał przejściowe symetryczne epizody blednięcia palców pod wpływem zimna.

Rozdział poświęcony jest omówieniu zasad diagnostyki i leczenia pacjentów z objawem Raynauda.

Definicja

Objaw Raynauda to przejściowe epizody skurczu naczyń krwionośnych wyrażające się sekwencyjnymi zmianami barwy palców rąk lub stóp pod wpływem zimna, stresu lub bez uchwytnej przyczyny.

Podział

Objaw Raynauda może mieć charakter:

  • pierwotny (choroba Raynauda) – ok. 80% przypadków
  • wtórny (zespół Raynauda) – jedną z jego najczęstszych przyczyn są układowe choroby tkanki łącznej, zwłaszcza twardzina układowa, w przebiegu której objaw Raynauda występuje u 80-95% chorych i może poprzedzać zmiany skórne i narządowe; główne przyczyny wtórnego objawu Raynauda wymieniono w tabeli 1.

Epidemiologia

Objaw Raynauda dotyczy 3-15% populacji, częściej kobiet (6-20%) niż mężczyzn (3-12,5%). Na rozbieżności między wynikami poszczególnych raportów epidemiologicznych mogły mieć wpływ różnice metodologiczne (kryteria diagnostyczne, technika sondaży). Objaw Raynauda występuje częściej w rejonach o chłodnym klimacie i w czasie zimy. Choroba Raynauda zwykle występuje u młodych dziewcząt i kobiet, ma tendencję do ustępowania.

Patofizjologia

Objaw Raynauda jest wynikiem przejściowego skurczu małych tętnic, tętniczek przedwłośniczkowych oraz połączeń tętniczo-żylnych. Skurcz naczyń skórnych jest naturalną reakcją na zimno. Nie wiadomo, dlaczego u osób z objawem Raynauda naczynia kurczą się silniej niż u osób zdrowych. W patogenezie bierze się pod uwagę:

  • dysfunkcję śródbłonka
  • zaburzenia krzepnięcia i fibrynolizy
  • nadmierną aktywność receptorów adrenergicznych typu α2c
  • nieprawidłowości w regulacji neurohormonalnej.


Uważa się, że w chorobie Raynauda zaburzenia mają głównie charakter funkcjonalny, w zespole Raynauda współistnieją natomiast zmiany strukturalne.

Dysfunkcja śródbłonka i aktywacja płytek krwi

Dysfunkcja śródbłonka prowadzi do zmniejszenia produkcji czynników miorelaksacyjnych i przeciwzakrzepowych (tlenek azotu, prostacyklina) oraz przewagi substancji o działaniu obkurczającym naczynia i prokoagulacyjnym (endotelina, angiotensyna, tromboksan). We wtórnym objawie Raynauda uszkodzenie śródbłonka może być spowodowane procesami zapalnymi (układowe choroby tkanki łącznej), działaniem sił mechanicznych (choroba wibracyjna) lub toksyn.

Uszkodzenie śródbłonka sprzyja aktywacji płytek krwi i procesów krzepnięcia. Aktywowane płytki krwi uwalniają substancje o działaniu obkurczającym naczynia (tromboksan, serotonina) oraz czynniki wzrostowe (transformujący czynnik wzrostu β, płytkow...