Podyplomie

Idiopatyczne miopatie zapalne

Eugeniusz Józef Kucharz

Definicja

Idiopatyczne miopatie zapalne (idiopathic inflammatory myopathy) to grupa chorób mięśni, przede wszystkim szkieletowych, o prawdopodobnym mechanizmie autoimmunologicznym. Z tego względu nazywane są autoimmunologicznymi miopatiami zapalnymi. Idiopatyczne miopatie zapalne stanowią największą grupę uleczalnych chorób mięśni dzieci i dorosłych.

Podział

Klasyfikacja idiopatycznych miopatii zapalnych ma charakter kliniczno-patologiczno-immunologiczny, ale nie została jednoznacznie ustalona. Określenie poszczególnych chorób jest istotne ze względu na strategię leczenia, rokowanie i podatność na terapię.

W 1975 r. Bohan i Peter ogłosili kryteria klasyfikacyjne zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego. Nieco później opisano zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi – postać niedziedziczną (sporadic inclusion-body myositis). Rozpoznanie tej choroby ma charakter kliniczno-patologiczny, a ze względu na oporność na leczenie immunosupresyjne zaliczenie jej do idiopatycznych miopatii zapalnych jest czasami kwestionowane. Postać dziedziczna zapalenia mięśni z ciałkami wtrętowymi nie jest zaliczana do omawianej grupy chorób.

W grupie idiopatycznych miopatii zapalnych (tab. 1) wyróżniono również martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni, a ostatnio także zespół nakładania z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej. W obowiązującej klasyfikacji zrezygnowano z wyodrębnienia dziecięcej postaci zapalenia mięśni, ponieważ wymienione choroby mogą rozwijać się u dorosłych i dzieci.

W grupie zapaleń skórno-mięśniowych wyodrębniono zespół antysyntetazowy, charakteryzujący się m.in. znacznymi zmianami płucnymi, postać amiopatyczną i hipomiopatyczną zapalenia skórno-mięśniowego oraz zapalenia mięśni towarzyszące nowotworom. Ta ostatnia postać zapalenia skórno-mięśniowego budzi kontrowersje. Można ją uważać za zespół paranowotworowy lub przyjąć, że wystąpienie zapalenia skórno-mięśniowego łączy się ze znacznie zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworu złośliwego.

Z innych klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych należy wymienić opublikowaną w 1991 r. propozycję Love’a i wsp., w której uwzględniono występowanie autoprzeciwciał, oraz opartą na wynikach badań histopatologicznych klasyfikację European Neuromuscular Centre (ENMC) z 2003 r. Klasyfikację uwzględniającą zajęcie innych układów niż mięśnie szkieletowe opartą na charakterystyce klinicznej ogłosili w 2014 r. Troyanov i wsp. (tab. 2).

Patofizjologia

Przyczyna idiopatycznych miopatii zapalnych jest nieznana. Przyjmuje się, że patomechanizm najczęstszych chorób tej grupy jest odmienny, a zatem różne są zmiany patomorfologiczne.