Przeglądasz archiwalną treść publikacji „Wielka Interna. Reumatologia” Zamów najnowsze wydanie
Podyplomie logo dark

Idiopatyczne miopatie zapalne

Eugeniusz Józef Kucharz

Definicja

Idiopatyczne miopatie zapalne (idiopathic inflammatory myopathy) to grupa chorób mięśni, przede wszystkim szkieletowych, o prawdopodobnym mechanizmie autoimmunologicznym. Z tego względu nazywane są autoimmunologicznymi miopatiami zapalnymi. Idiopatyczne miopatie zapalne stanowią największą grupę uleczalnych chorób mięśni dzieci i dorosłych.

Podział

Klasyfikacja idiopatycznych miopatii zapalnych ma charakter kliniczno-patologiczno-immunologiczny, ale nie została jednoznacznie ustalona. Określenie poszczególnych chorób jest istotne ze względu na strategię leczenia, rokowanie i podatność na terapię.

W 1975 r. Bohan i Peter ogłosili kryteria klasyfikacyjne zapalenia wielomięśniowego i skórno-mięśniowego. Nieco później opisano zapalenie mięśni z ciałkami wtrętowymi – postać niedziedziczną (sporadic inclusion-body myositis). Rozpoznanie tej choroby ma charakter kliniczno-patologiczny, a ze względu na oporność na leczenie immunosupresyjne zaliczenie jej do idiopatycznych miopatii zapalnych jest czasami kwestionowane. Postać dziedziczna zapalenia mięśni z ciałkami wtrętowymi nie jest zaliczana do omawianej grupy chorób.

W grupie idiopatycznych miopatii zapalnych (tab. 1) wyróżniono również martwicze autoimmunologiczne zapalenie mięśni, a ostatnio także zespół nakładania z innymi układowymi chorobami tkanki łącznej. W obowiązującej klasyfikacji zrezygnowano z wyodrębnienia dziecięcej postaci zapalenia mięśni, ponieważ wymienione choroby mogą rozwijać się u dorosłych i dzieci.

W grupie zapaleń skórno-mięśniowych wyodrębniono zespół antysyntetazowy, charakteryzujący się m.in. znacznymi zmianami płucnymi, postać amiopatyczną i hipomiopatyczną zapalenia skórno-mięśniowego oraz zapalenia mięśni towarzyszące nowotworom. Ta ostatnia postać zapalenia skórno-mięśniowego budzi kontrowersje. Można ją uważać za zespół paranowotworowy lub przyjąć, że wystąpienie zapalenia skórno-mięśniowego łączy się ze znacznie zwiększonym ryzykiem rozwoju nowotworu złośliwego.

Z innych klasyfikacji idiopatycznych miopatii zapalnych należy wymienić opublikowaną w 1991 r. propozycję Love’a i wsp., w której uwzględniono występowanie autoprzeciwciał, oraz opartą na wynikach badań histopatologicznych klasyfikację European Neuromuscular Centre (ENMC) z 2003 r. Klasyfikację uwzględniającą zajęcie innych układów niż mięśnie szkieletowe opartą na charakterystyce klinicznej ogłosili w 2014 r. Troyanov i wsp. (tab. 2).

Patofizjologia

Przyczyna idiopatycznych miopatii zapalnych jest nieznana. Przyjmuje się, że patomechanizm najczęstszych chorób tej grupy jest odmienny, a zatem różne są zmiany patomorfologiczne.