Wstęp

Nawracające zapalenie chrząstek (polychondritis recidivans, relapsing polychondritis) jest stosunkowo rzadką zapalną układową chorobą tkanki łącznej o nieznanej etiologii.

Termin „nawracające zapalenie chrząstek” wprowadził w 1960 r. Pearson w celu podkreślenia charakteru choroby, którą cechują powtarzające się napady stanów zapalnych chrząstki z towarzyszącym zapaleniem w strukturach pozachrzęstnych. Chorobę opisał na podstawie analizy obrazu klinicznego 12 chorych, u których występował proces zapalny małżowin usznych, przegrody nosa, stawów obwodowych i krtani oraz zajęcie ucha środkowego i wewnętrznego, oczu, chrząstek żeber, tchawicy i oskrzeli. Nawracające zapalenie chrząstek często współwystępuje z innymi chorobami o podłożu autoimmunologicznym (tab. 1).

Definicja

Nawracające zapalenie chrząstek to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej. Charakteryzuje się nawracającymi (jednoczesnymi bądź niejednoczesnymi) rzutami zapalenia różnych struktur chrzęstnych i narządów bogatych w proteoglikany. Prowadzi to do postępującej destrukcji i dysfunkcji narządów. Proces zapalny obejmuje głównie chrząstki (małżowin usznych, nosa, krtani, tchawicy i oskrzeli) oraz oczy, stawy, serce, naczynia krwionośne i skórę, a rzadziej nerki, narząd przedsionkowo-ślimakowy i układ nerwowy (ryc. 1).

Epidemiologia

Częstość występowania choroby na świecie jest nieznana. Na podstawie danych z Rochester w Minnesocie szacuje się ją na 3,5 na milion. Choroba występuje u różnych ras, jednak głównie w populacji kaukaskiej. Ostatnie doniesienia wskazują na trzykrotnie większą zachorowalność kobiet; u nich częściej niż u mężczyzn występuje podgłośniowe zwężenie tchawicy i siodełkowaty nos. Choroba może wystąpić w każdym wieku, najczęściej między 30 a 60 r.ż., ze szczytem w 5 dekadzie życia.

Patofizjologia

W bioptatach tkanki chrzęstnej stwierdza się nacieki zapalne z limfocytów CD4+ i plazmocytów, złogi IgA, IgM, IgG oraz składowe dopełniacza C₃ i C₄. U części chorych występują przeciwciała przeciw natywnemu kolagenowi typu II, IX, XI oraz matrylinie 1 (białku macierzy chrzęstnej występującemu w chrząstkach tchawicy, uszu i nosa). Te dane oraz fakt współistnienia z innymi zaburzeniami o podłożu autoimmunologicznym wskazują na etiologię autoimmunologiczną. Reakcje immunologiczne uwalniają enzymy proteolityczne w tkance chrzęstnej, co prowadzi do jej degradacji.

Patomorfologia

Obraz histopatologiczny tkanki chrzęstnej w nawracającym zapaleniu chrząstek charakteryzują: