Podyplomie

Zespół antyfosfolipidowy

Lidia Ostanek, Marek Brzosko

Wstęp

Zespół antyfosfolipidowy (APS – antiphospholipid syndrome) jest jednym z najmłodszych zespołów chorobowych współczesnej medycyny. W 1985 r. Hughes pod nazwą „zespołu antykardiolipinowego” opisał współistnienie pewnych objawów klinicznych (zakrzepica naczyń żylnych lub tętniczych, małopłytkowość i utrata ciąż) z laboratoryjnymi (obecność przeciwciał antykardiolipinowych lub antykoagulantu toczniowego). W 1987 r. opracowano pierwsze kryteria diagnostyczne choroby i zmieniono jej nazwę na zespół antyfosfolipidowy. W następnych latach dowiedziono złożonego charakteru APS. Do niedawna zespół uważano za niezapalną chorobę tkanki łącznej, u podłoża której leżały głównie powikłania zakrzepowe. Mamy jednak coraz więcej dowodów na udział mechanizmów zapalnych w patogenezie.

Definicja

Zespół antyfosfolipidowy jest nabytą chorobą autoimmunologiczną, w przebiegu której pojawiają się przeciwciała antyfosfolipidowe i dochodzi do zakrzepicy (tętniczej lub żylnej) lub utraty ciąż.

Zespół antyfosfolipidowy może być samoistny – pierwotny zespół antyfosfolipidowy (PAPS – primary APS) lub towarzyszyć innym chorobom – wtórny zespół antyfosfolipidowy (SAPS – secondary APS). Najczęściej są to choroby układowe tkanki łącznej, głównie toczeń rumieniowaty układowy (SLE – systemic lupus erythematosus), nowotwory i zakażenia (tab. 1). Określenie „wtórny zespół antyfosfolipidowy” nie wydaje się jednak właściwe, ponieważ sugeruje bezpośredni związek między daną chorobą a APS, co nie zawsze jest zgodne z prawdą.

Przeciwciała antyfosfolipidowe

U chorych na zespół antyfosfolipidowy wykazano różnorodne przeciwciała antyfosfolipidowe (aPL – antiphospholipid antibodies), m.in.:

  • reagujące z ujemnie naładowanymi (anionowymi) fosfolipidami
    • przeciwciała antykardiolipinowe
    • przeciwciała przeciw fosfatydyloserynie
    • przeciwciała przeciw fosfatydyloinozytolowi
    • przeciwciała przeciw fosfatydyloglicerolowi
  • reagujące z fosfolipidami neutralnymi
    • przeciwciała przeciw fosfatydylocholinie
    • przeciwciała przeciw fosfatydyloetanolaminie.


Przeciwciała antyfosfolipidowe mogą występować w niskim mianie u zdrowych osób (uczestniczą w eliminacji oksydowanych lipidów). Z kolei u chorych może występować więcej niż jeden typ przeciwciał antyfosfolipidowych, np. u większości chorych z antykoagulantem toczniowym stwierdza się przeciwciała antykardiolipinowe.

Przeciwciała antyfosfolipidowe o znaczeniu diagnostycznym

Niektóre przeciwciała antyfosfolipidowe mają wystarczająco dużą czułość i swoistość, by wykorzystywać je w diagnostyce APS. Należą do nich: