Podyplomie

Uogólniona samoistna hiperostoza szkieletu

Aleksandra Kołczewska, Mariusz Puszczewicz

Wstęp

Uogólniona samoistna hiperostoza szkieletu (DISH – diffuse idiopathic skeletal hyperostosis), nazywana chorobą Forestiera, charakteryzuje się kostnieniem więzadeł oraz przyczepów ścięgnistych. Proces kostnienia dotyczy głównie więzadła podłużnego przedniego kręgosłupa i prowadzi do powstania masy kostnej łączącej co najmniej 3 trzony kręgów. Choroba występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet. Rozpoczyna się po 50 r.ż. i zwykle towarzyszy cukrzycy, otyłości, nadciśnieniu tętniczemu, dnie moczanowej, hiperinsulinemii. Dolegliwości bólowe zazwyczaj są niewielkie. Występuje sztywność i ograniczenie ruchomości kręgosłupa. Rozpoznanie ustala się na podstawie zdjęcia klatki piersiowej w projekcji A-P i bocznej.

Definicja

Uogólniona samoistna hiperostoza szkieletu jest przewlekłą, zależną od wieku chorobą, którą charakteryzuje nowotworzenie kości, głównie w okolicach przyczepów ścięgnistych.

Epidemiologia

Choroba występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet, a jej częstość występowania wzrasta z wiekiem i masą ciała. Najczęściej rozpoznaje się ją u osób między 50 a 75 r.ż., bardzo rzadko przed 45 r.ż. Uogólnioną samoistną hiperostozę szkieletu opisywano w populacji Europy, Ameryki Północnej i Południowej, Afryki, Azji i Australii. Po raz pierwszy charakterystyczne dla tej choroby zmiany w kręgosłupie opisał G. Wenzel w 1824 r., ale hiperostozę szkieletu rozpoznano u mumii egipskich, w szkieletach pochodzących z czasów starożytnego Rzymu i średniowiecza, a nawet w szkieletach dinozaurów, prehistorycznych gadów oraz zwierząt współczesnych (m.in. u wielorybów, delfinów, psów, małp, koni i niedźwiedzi).

Choroba częściej występuje u osób rasy kaukaskiej niż u Afroamerykanów. Ocenia się, że częstość jej występowania w Skandynawii wynosi 700/100 tys. wśród mężczyzn i 400/100 tys. wśród kobiet >30 r.ż. W badaniach przesiewowych populacji kaukaskiej >...