Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa
Hanna Przepiera-Będzak, Marek Brzosko
Wstęp
Obraz kliniczny zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (ZZSK) został opisany niemal równocześnie przez Władimira von Bechterewa (Rosja) oraz Niemca Adolfa Strümplla. W latach 30. ubiegłego stulecia Krebs, Scott, Forestier i Robert opisali charakterystyczny obraz zmian radiologicznych w przebiegu ZZSK, obejmujący zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych (sacroiliitis) oraz syndesmofity (mosty kostne łączące kręgi).
Definicja
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (choroba Bechterewa) jest przewlekłą chorobą zapalną stawów, zaliczaną do seronegatywnych spondyloartropatii zapalnych. Zapalenie obejmuje stawy krzyżowo-biodrowe i międzykręgowe oraz przyczepy ścięgniste, prowadząc do ich zesztywnienia. Możliwe jest zajęcie stawów obwodowych oraz pojawienie się objawów pozastawowych.
Epidemiologia
Częstość występowania ZZSK w populacji ogólnej wynosi od 0,55% do 6,1%. Choroba częściej dotyczy osób rasy kaukaskiej, co wiąże się z częstością występowania w tej populacji antygenu HLA-B27.
Antygen HLA-B27 stwierdza się u 90-95% chorych z ZZSK. Częstość jego występowania w populacji ogólnej wynosi natomiast 8%.
U osób z antygenem HLA-B27, których krewni pierwszego stopnia chorują na ZZSK, ryzyko choroby wzrasta do 15-20%.
Tło genetyczne tej choroby podkreśla obserwacja, że prawdopodobieństwo zachorowania drugiego z bliźniąt homozygotycznych wynosi 63%, dizygotycznych 23%.
Choroba występuje 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Patofizjologia
Obecnie opisywane są następujące mechanizmy rozwoju choroby:
- infekcyjny
- immunologiczny
- genetyczny
- zapalny.
Mechanizm infekcyjny
Choroba może być wywoływana zakażeniem bakterią jelitową Shigella. Istnieje związek między ZZSK a reaktywnymi zapaleniami stawów oraz zapalnymi chorobami jelit, w których patomechanizmie drobnoustrój ten może odgrywać rolę.
Podłoże genetyczne
Wykazano związek między występowaniem ZZSK a obecnością antygenu HLA-B27. Antygen ten może wpływać na prezentację artrogennych białek, nieprawidłowe kodowanie białek i wydłużone przeżycie mikroorganizmów.
Wśród alleli HLA związanych z ZZSK wymienia się również:
- HLA-DRB1*01 i HLA-DRB1*04, których obecność wiąże się z podatnością na ZZSK, ale nie z ciężkością przebiegu choroby
- HLA-DR8, których obecność wiąże się z podatnością na rozwój zapalania błony naczyniowej oka
- HLA-DRB1, HLA-DR7, HLA-DR8.
Również geny poza układem HLA wiążą się z podatnością na ZZSK. Są to rejony na chromosomach 1q, 2q, 3p, 6p, 6q, 9q, 10q, 16q, 17p, 19q.