Podyplomie

Choroba Stilla u dorosłych

Mariusz Puszczewicz

Wstęp

Choroba Stilla u dorosłych (AOSD – adult-onset Still’s disease), wcześniej określana jako zespół Wisslera-Fanconiego, została opisana po raz pierwszy przez Bywatersa w 1970 r.

Definicja

Jest to postać młodzieńczego idiopatycznego zapalenia stawów, które występuje u osób powyżej 16 r.ż. Choroba Stilla u dorosłych obejmuje zarówno przypadki rozpoznane po raz pierwszy, jak i te zdiagnozowane wcześniej z nawrotem choroby po ukończeniu 16 r.ż. Należy do rzadkich chorób tkanki łącznej. Charakteryzuje się seronegatywnym zapaleniem wielu stawów, któremu towarzyszy zapalenie wielonarządowe.

Podział

Wyróżnia się trzy postacie kliniczne choroby:

  • jednofazową
  • nawracającą
  • przewlekłą.


Około 30% osób doświadcza jednej z poniższych postaci choroby.

Postać jednofazowa

Choroba trwa krócej niż rok, po tym czasie objawy kliniczne całkowicie ustępują.

Postać nawracająca

Charakteryzuje się występowaniem co najmniej dwóch rzutów z okresami całkowitej remisji. Kolejne rzuty są lżejsze i trwają krócej niż poprzedni epizod.

Postać przewlekła

Choroba jest ciągle aktywna. Prowadzi do zmian destrukcyjnych w obrębie wielu stawów, szczególnie w stawach barkowych i biodrowych.

Epidemiologia

Chorobę rozpoznaje się u 1-10 osób na milion w ciągu roku. Płeć nie ma znaczenia, ponieważ kobiety i mężczyźni chorują z równą częstością. Choroba występuje zwykle przed 35 r.ż.

Etiologia

Etiologia choroby jest nieznana. Podejrzewa się udział czynników zakaźnych: wirusów (różyczki, świnki, EBV, HAV, HBV), bakterii (Yersinia enterocolitica, Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae), a także pasożytów (Toxoplasma gonidii). Rozpatrywany jest również udział czynników genetycznych (m.in. antygenów zgodności tkankowej (HLA) oraz środowiskowych. Dotychczas nie udowodniono ich znaczenia w patogenezie choroby.