Wstęp

Historycznie nadal wyodrębnia się dwa typy zapalenia dużych naczyń, w zależności od wieku, w którym występują pierwsze objawy choroby. Nazwa choroba Takayasu zarezerwowana jest dla osób młodych, poniżej 40 r.ż., natomiast olbrzymiokomórkowe zapalenie naczyń rozpoznaje się u osób po 50 r.ż.

Choroba Takayasu

Definicja

Choroba Takayasu to martwicze zapalenie dużych i średnich naczyń, prowadzące do ich odcinkowych zwężeń i okluzji, a w konsekwencji do zaburzeń ukrwienia różnych narządów. W jej przebiegu szczególnie często dochodzi do zajęcia łuku aorty i jego odgałęzień. Nazywa się ją potocznie „chorobą bez tętna”.

Epidemiologia

Ta postać zapalenia naczyń jest schorzeniem rzadkim; występuje głównie u dziewcząt i młodych kobiet w wieku poniżej 50 lat, zamieszkujących Japonię, południową Azję, Indie i Meksyk. W Ameryce Północnej roczna zachorowalność szacowana jest na 2,6 na milion, w Szwecji natomiast na 1,2 na milion, a średni wiek chorych jest wyższy niż w krajach azjatyckich.

Patogeneza

Choroba związana jest z predyspozycją genetyczną w zakresie układu HLA – do jej rozwoju predysponują geny:

• HLA-DR2, MB1 (w Japonii)
• HLA-DR4, MB3 (w USA).

Zapalenie ziarniniakowe zajmuje przydankę (błonę zewnętrzną) i zewnętrzną część błony środkowej (tzw. błonę sprężystą). Nacieki zapalne tworzą głównie limfocyty. Błona sprężysta ulega pogrubieniu, natomiast włóknista błona środkowa rozciągnięciu. Prowadzi to do zwężenia lub zamknięcia światła tętnicy. W miejscach, gdzie doszło do osłabienia ścian naczyń, mogą powstawać tętniaki, a zwężeniom światła może towarzyszyć zakrzepica. Często dochodzi do zajęcia vasa vasorum. Zejściem procesu zapalnego jest znacznie przyspieszona i nasilona miażdżyca.

Klasyfikacja angiograficzna

Angiograficznie można wyróżnić pięć typów choroby Takayasu, w zależności od lokalizacji zmian zapalnych:

• typ I ze zmianami w odgałęzieniach łuku aorty
• typ II ze zmianami w aorcie wstępującej, łuku aorty, aorcie piersiowej oraz naczyniach od nich odchodzących
• typ III ze zmianami w aorcie piersiowej, brzusznej i tętnicach nerkowych
• typ IV ze zmianami w aorcie brzusznej i tętnicach nerkowych
• typ V ze zmianami w całej aorcie i jej odgałęzieniach.

Objawy kliniczne i przebieg

Choroba przebiega z okresami remisji i zaostrzeń. Początek jest zwykle skryty, powolny, bardzo rzadko nagły i gwałtowny, z gorączką o niejasnej przyczynie. Wyróżnia się trzy fazy choroby:

• w pierwszej zwykle występują tylko nieswoiste objawy ogólne, które mogą wyprzedzać o wiele miesięcy objawy miejscowe: bóle i zawroty głowy, osłabienie, artralgia, stany podgorączkowe lub gorączka, ziębnięcie i drętwienie palców, zaburzenia widzenia, nocne poty, bóle stawów, brak apetytu i utrata masy ciała. W nielicznych przypadkach występują także zmiany skórne, np. rumień guzowaty, owrzodzenia
• faza druga to faza aktywnego zapalenia, w której dochodzi do uszkodzenia naczynia. Charakterystycznymi objawami tej fazy są szmery nad uszkodzonymi naczyniami, np. szmer nad tętnicą podobojczykową lub szyjną
• faza trzecia łączy się z objawami niedokrwienia narządów i występowaniem objawów ubytkowych, które zależą od lokalizacji zajętej tętnicy.