Podyplomie

Zespół Sjögrena

Mariusz Puszczewicz

Wstęp

Zespół Sjögrena należy do układowych chorób tkanki łącznej. Pierwszy opis choroby opublikował Mikulicz w 1892 r. Autor przedstawił chorych z objawami powiększenia gruczołów przyusznych i łzowych z towarzyszącym naciekiem z komórek zapalnych w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego. W 1933 r. szwedzki okulista Henryk Sjögren opisał 19 kobiet z objawami suchości spojówek i jamy ustnej. Większość z nich chorowała na reumatoidalne zapalenie stawów.

Definicja

Zespół Sjögrena to przewlekła choroba zapalna tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, w przebiegu której dochodzi do:

  • powstania nacieków z limfocytów w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego (ślinianki, gruczoły łzowe, trzustka) z następczym zaburzeniem ich czynności
  • zmian zapalnych w innych układach i narządach.

Epidemiologia

Zespół Sjögrena stwierdza się u 0,1-4,0% osób w populacji ogólnej. Występuje we wszystkich rasach. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (9:1). Zespół Sjögrena stwierdza się u osób w każdym wieku, jednak szczyt zachorowania przypada na wiek podeszły. Początek choroby następuje w czwartej dekadzie życia.

Patofizjologia

Przyczyna choroby, jak wszystkich układowych chorób tkanki łącznej, jest nieznana. W zapoczątkowaniu zespołu Sjögrena mają udział:

  • czynniki genetyczne
    • antygeny zdolności tkankowej: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR-3, HLA-DQ
  • czynniki środowiskowe
    • zakażenia: EBV, CMV, HCV, HIV oraz HTLV-1
    • promieniowanie UV, które powoduje przemieszczenie antygenów SS-B/La i SS-A/Ro z cytoplazmy do błony komórkowej, skutkiem czego jest produkcja autoprzeciwciał skierowanych przeciw ww. antygenom.

Postacie kliniczne choroby

Według tradycyjnego podziału wyróżnia się zespół Sjögrena:

  • pierwotny
  • wtórny (towarzyszący innym chorobom, najczęściej o podłożu autoimmunologicznym).