Przeglądasz archiwalną treść publikacji „Wielka Interna. Reumatologia” Zamów najnowsze wydanie
Podyplomie logo dark

Zespół Sjögrena

Mariusz Puszczewicz

Wstęp

Zespół Sjögrena należy do układowych chorób tkanki łącznej. Pierwszy opis choroby opublikował Mikulicz w 1892 r. Autor przedstawił chorych z objawami powiększenia gruczołów przyusznych i łzowych z towarzyszącym naciekiem z komórek zapalnych w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego. W 1933 r. szwedzki okulista Henryk Sjögren opisał 19 kobiet z objawami suchości spojówek i jamy ustnej. Większość z nich chorowała na reumatoidalne zapalenie stawów.

Definicja

Zespół Sjögrena to przewlekła choroba zapalna tkanki łącznej o podłożu autoimmunologicznym, w przebiegu której dochodzi do:

  • powstania nacieków z limfocytów w obrębie gruczołów wydzielania zewnętrznego (ślinianki, gruczoły łzowe, trzustka) z następczym zaburzeniem ich czynności
  • zmian zapalnych w innych układach i narządach.

Epidemiologia

Zespół Sjögrena stwierdza się u 0,1-4,0% osób w populacji ogólnej. Występuje we wszystkich rasach. Kobiety chorują znacznie częściej niż mężczyźni (9:1). Zespół Sjögrena stwierdza się u osób w każdym wieku, jednak szczyt zachorowania przypada na wiek podeszły. Początek choroby następuje w czwartej dekadzie życia.

Patofizjologia

Przyczyna choroby, jak wszystkich układowych chorób tkanki łącznej, jest nieznana. W zapoczątkowaniu zespołu Sjögrena mają udział:

  • czynniki genetyczne
    • antygeny zdolności tkankowej: HLA-B8, HLA-DR2, HLA-DR-3, HLA-DQ
  • czynniki środowiskowe
    • zakażenia: EBV, CMV, HCV, HIV oraz HTLV-1
    • promieniowanie UV, które powoduje przemieszczenie antygenów SS-B/La i SS-A/Ro z cytoplazmy do błony komórkowej, skutkiem czego jest produkcja autoprzeciwciał skierowanych przeciw ww. antygenom.

Postacie kliniczne choroby

Według tradycyjnego podziału wyróżnia się zespół Sjögrena:

  • pierwotny
  • wtórny (towarzyszący innym chorobom, najczęściej o podłożu autoimmunologicznym).