Wstęp

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zwane także rozlanym zapaleniem powięzi z eozynofilią lub zespołem Shulmana, to zespół chorobowy charakteryzujący się znacznym stwardnieniem powłok ciała i towarzyszącą zwykle eozynofilią krwi obwodowej. W praktyce klinicznej eozynofilowe zapalenie powięzi wymaga różnicowania z twardziną układową i innymi przebiegającymi z włóknieniem chorobami twardzinopodobnymi. Pewne rozpoznanie eozynofilowego zapalenia powięzi wymaga badania histopatologicznego wycinka skórno-mięśniowego.

Etiologia nie jest znana. W leczeniu zwykle stosuje się duże dawki glikokortykosteroidów, czasem łącznie z lekami immunosupresyjnymi. Zmiany chorobowe często ulegają remisji samoistnej lub pod wpływem leczenia, lecz przykurcze stawowe mogą pozostać. Znane są przypadki współistnienia eozynofilowego zapalenia powięzi z nowotworami.

Definicja

Eozynofilowe zapalenie powięzi, zwane także rozlanym zapaleniem powięzi z eozynofilią, to zespół chorobowy o niejasnej etiologii, charakteryzujący się znacznym, „deskowatym” stwardnieniem powłok ciała, zwłaszcza kończyn i tułowia, z towarzyszącą zwykle eozynofilią krwi obwodowej. W badaniu histologicznym, które obok typowych cech klinicznych stanowi podstawę rozpoznania, stwierdza się pogrubienie i nacieczenie zapalne powięzi i sąsiadujących tkanek.

Rys historyczny

Po raz pierwszy zespół został opisany w 1975 r. przez Shulmana jako rozlane zapalenie powięzi z eozynofilią (diffuse fasciitis with eosinophilia). Stąd też znany jest także jako zespół Shulmana. Nazwa „eozynofilowe zapalenie powięzi” (eosinophilic fasciitis) została wprowadzona przez Rodnana również w 1975 r. i od tego czasu jest powszechnie stosowana w piśmiennictwie medycznym.

Epidemiologia

Eozynofilowe zapalenie powięzi jest rzadką chorobą. Nie ma dokładnych danych epidemiologicznych na jej temat. Dotychczas opisano kilkaset przypadków, a największe badanie, przeprowadzone w Mayo Clinic, objęło 52 pacjentów.

Choroba występuje głównie u osób rasy kaukaskiej, jakkolwiek znane są pojedyncze przypadki u osób pochodzenia azjatyckiego czy afrykańskiego. Częściej występuje u mężczyzn, zwłaszcza w starszych grupach wiekowych. Eozynofilowe zapalenie powięzi zwykle zaczyna się między 20 a 60 r.ż., aczkolwiek zdarza się, że występuje u dzieci i osób w podeszłym wieku. W wieku dziecięcym częściej występuje u dziewcząt niż u chłopców.

Patofizjologia

Przyczyny

Etiologia eozynofilowego zapalenia powięzi nie jest znana. Obserwacje kliniczne wskazują na możliwość indukowania zespołu przez różne czynniki: