Wstęp

W 1987 r. Chamot i wsp. wprowadzili pojęcie zespołu SAPHO (synovitis, acne, pustulosis, hyperostosis, osteitis), na który składają się zmiany skórne i kostno-stawowe. Z uwagi na częste zajęcie szkieletu osiowego oraz skojarzenie z chorobami zapalnymi jelit i łuszczycowym zapaleniem stawów zespół ten zalicza się do grupy seronegatywnych spondyloartropatii. Opisano przypadki współwystępowania zespołu SAPHO i choroby Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącego zapalenia jelita grubego lub choroby Behçeta.

Definicja

Zespół SAPHO jest seronegatywną spondyloartropatią zapalną, w przebiegu której zapalenie kości i stawów współwystępuje z charakterystycznymi zmianami skórnymi, takimi jak krostkowica dłoni i stóp (PPP – palmo-plantar putulosis) oraz trądzik.

Epidemiologia

Częstość występowania nie jest znana. Najwięcej zachorowań odnotowuje się w Japonii, Europie Zachodniej i Skandynawii. Z równą częstością chorują kobiety i mężczyźni. Opisano również rodzinne występowanie tego zespołu.

Patofizjologia

Patogeneza zespołu SAPHO nie jest znana. Podejrzewa się udział czynników infekcyjnych i genetycznych w powiązaniu z immunologicznymi i środowiskowymi.