Wstęp

Wiele chorób układu oddechowego może prowadzić do hipowentylacji pęcherzyków płucnych. Przewlekła hipowentylacja pęcherzykowa jest synonimem przewlekłej niewydolności oddechowej i może prowadzić do wielu zmian patofizjologicznych, a w następstwie do zespołu serca płucnego. Ostrą hipowentylację pęcherzykową, czyli ostrą niewydolność oddechową omówiono w innym rozdziale, podobnie jak płucne przyczyny hipowentylacji pęcherzykowej. Ten rozdział dotyczy pozapłucnych przyczyn przewlekłej hiperkapni, czyli zespołów hipowentylacji.

Definicja

Hipowentylację pęcherzykową definiuje się jako stan, w którym dochodzi do zmniejszenia wentylacji pęcherzyków płucnych do poziomu niewystarczającego do usunięcia CO₂ produkowanego w procesach spalania tkankowego. Podstawą rozpoznania hipowentylacji pęcherzykowej jest wzrost prężności CO₂ krwi tętniczej (PaCO₂) powyżej górnej granicy normy, tj. 45 mmHg (6 kPa), czyli hiperkapnia.

Większość przewlekłych chorób płuc prowadzi do hipowentylacji pęcherzykowej i tym samym do rozwoju niewydolności oddechowej. Głównym mechanizmem jest zaburzenie stosunku wentylacji do perfuzji, co prowadzi do wzrostu wentylacji przestrzeni martwej lub przecieku płucnego.

Przez zespoły hipowentylacji rozumiemy zaburzenia pozapłucnych elementów jednostki czynnościowej, jaką jest układ oddechowy, tj.:

• elementów regulacyjnych (np. dysfunkcja chemoreceptorów, neuronów ośrodka oddechowego)
• elementów wykonawczych (np. deformacje, urazy klatki piersiowej, choroby mięśni poprzecznie prążkowanych).
  
  

W przeciwieństwie do chorób płuc, w zespołach tych mamy zazwyczaj do czynienia:

• ze spadkiem wentylacji minutowej
• z prawidłowym udziałem wentylacji przestrzeni martwej
• z prawidłową pęcherzykowo-tętniczą różnicą prężności O₂.
  
  

Zespoły hipowentylacji dzielą się na:

• ostre i przewlekłe
• płucne i pozapłucne
• pierwotne (wrodzone) i wtórne (nabyte) (tab. 1).

Epidemiologia

Epidemiologia zespołów hipowentylacji jest bardzo zróżnicowana. Pozapłucne zespoły hipowentylacji występują rzadziej niż hipowentylacja w chorobach płuc. Przyczyny zespołów hipowentylacji mogą być:

• rzadkie, np. zespół pierwotnej hipowentylacji pęcherzykowej (kilkaset przypadków na świecie)
• średnio częste (np. choroby nerwowo-mięśniowe, w tym miastenia – 1/7500)
• częste, jak zespół hipowentylacji otyłych, którego częstość rośnie wraz z epidemią otyłości (i dochodzi w niektórych populacjach do 1-2%).

Patogeneza

Do hipowentylacji pęcherzykowej prowadzą zaburzenia czynności pozapłucnych elementów układu oddechowego, regulacyjnych lub wykonawczych. Następstwem jest uruchomienie mechanizmów kompensacyjnych. Spadek ciśnienia parcjalnego tlenu w pęcherzykach p...