Samoistne śródmiąższowe zapalenia płuc

Samoistne włóknienie płuc

Definicja

Samoistne (o nieznanej etiologii) włóknienie płuc (IPF – idiopathic pulmonary fibrosis) jest rzadką, specyficzną postacią śródmiąższowego zapalenia płuc przebiegającego z włóknieniem. Zmiany zapalno-zwłóknieniowe dotyczą najbardziej obwodowych struktur płuc, tzn. gronek. Zmiany patologiczne nie mają związku z innymi chorobami i są ograniczone tylko do płuc, a w badaniu histopatologicznym pobranego podczas biopsji wycinka płuc stwierdza się obraz zwykłego śródmiąższowego zapalenia płuc (UIP – usual interstitial pneumonia). Choroba ma charakter przewlekły i postępujący.

Epidemiologia

Samoistne włóknienie płuc jest najczęstszą (40-70%) jednostką wśród samoistnych śródmiąższowych zapaleń płuc (IIP – idiopathic interstitial pneumonia). Występuje w różnych regionach świata, nie ma szczególnych predyspozycji związanych z klimatem ani rasą. Zdecydowanie częściej chorują osoby po 50 r.ż, a 2/3 rozpoznanych przypadków dotyczy pacjentów, którzy ukończyli 60 r.ż. Choroba rzadko występuje przed 40 r.ż. Zachorowalność w grupie wiekowej 35-44 lata wynosi około 2,7/100 000/rok, natomiast wśród osób po 75 r.ż. aż 175/100 000/rok. Precyzyjne oszacowanie chorobowości i zapadalności na IPF jest jednak trudne, brakuje bowiem wiarygodnych danych, a aktualne są często rozbieżne. Szacowano, że w populacji Nowego Meksyku zapadalność na IPF wśród kobiet wynosi ok. 7,4, a wśród mężczyzn 10,7/100 tys./rok. Wskaźniki chorobowości dla mężczyzn (20,2/100 tys.) są wyższe niż dla kobiet (13,2/100 tys.). W Japonii natomiast roczną zapadalność wśród kobiet i mężczyzn oceniono tylko na 4,1/100 tys., w Czechach na 7-12/100 tys., w Finlandii na ok. 16-18/100 tys., a w populacji niemieckiej 32/100 tys. Wysokie wskaźniki chorobowości odnotowano we Włoszech (37/100 tys.), a niskie w Belgii (17/100 tys.). Nie ma aktualnych i wiarygodnych danych na temat zapadalności i chorobowości w Polsce.

Patofizjologia

Etiologia choroby jest nieznana, procesy patofizjologiczne nie są w pełni wyjaśnione. Dawniej brano pod uwagę teorię zapalną, w myśl której uszkodzenie nabłonka pęcherzyków płucnych i ścian kapilar płucnych powoduje uwolnienie cytokin zapalnych, z następowym zaburzeniem reepitelializacji pęcherzyków i reendotelializacji kapilar. Cytokiny prozapalne i czynniki wzrostu stymulują fibroblasty do produkcji kolagenu i innych składników macierzy zewnątrzkomórkowej, prowadząc do rozregulowania i nadmiernej aktywności procesów naprawczych bariery pęcherzykowo-kapilarnej.