Wstęp

Zgodnie z tradycją kliniczną zapaleniami naczyń zajmuje się reumatologia. W wielu układowych chorobach tkanki łącznej (zwłaszcza w ziarniniaku Wegenera i zespole Churga-Strauss) obserwuje się objawy ze strony układu oddechowego, dlatego jednostki te powinny być znane także specjalistom chorób płuc i lekarzom chorób wewnętrznych. W Polsce, jeśli dominują objawy płucne, choroby te diagnozuje i leczy specjalista chorób płuc (należy jednak pamiętać, że granice postępowania w danej specjalności lekarskiej wyznacza arbitralnie ustawodawca i praktyka społeczna). Pneumonolog powinien zatem umieć rozpoznawać, diagnozować i leczyć układowe zapalenia naczyń.

Definicja

Układowe zapalenia naczyń to wyraźnie wyodrębniona grupa chorób charakteryzujących się lokalizacją zmian zapalnych w naczyniach krwionośnych. Rozwijają się najczęściej w wyniku autoimmunologicznego zapalenia ścian naczyń krwionośnych i należą do grupy układowych chorób tkanki łącznej.

Klasyfikacja

Podział układowych zapaleń naczyń przedstawia tabela 1. Jest on dość umowny. W chorobach autoimmunologicznych bardzo często dochodzi do zespołów nakładania, a obraz kliniczny wielokrotnie spełnia kryteria nozograficzne więcej niż jednej jednostki. Ponadto, mimo rozwoju medycyny przyczyna układowych zapaleń pozostaje nieznana. Kryteria nozograficzne poszczególnych zespołów klinicznych ustalono więc dość arbitralnie, grupując najczęściej współwystępujące objawy kliniczne.

Patogeneza zapalenia małych naczyń – zespołu Churga-Strauss i ziarniniaka Wegenera

Przyczyny chorób autoimmunologicznych z tego kręgu są nieznane. Typową cechą zapaleń małych naczyń jest natomiast występowanie autoprzeciwciał przeciwko granulocytom obojętnochłonnym. Na podstawie immunofluorescencji pośredniej wyróżniono dwa typy przeciwciał przeciw cytoplazmie granulocytów (ANCA – antineutrophil cytoplasmic antibody):

• c-ANCA (cytoplasmic – typ cytoplazmatyczny) – wysoce swoiste (95-99%) dla ziarniniaka Wegenera (ich czułość w rozpoznawaniu nieaktywnej postaci choroby wynosi 63%, w aktywnej 91%)
• p-ANCA (perinuclear – typ okołojądrowy) – częste w zespole Churga-Strauss i w mikroskopowym zapaleniu wielonaczyniowym (nie są jednak w pełni swoiste dla tych chorób, występują bowiem także w innych układowych chorobach tkanki łącznej).