Wstęp

Sarkoidoza (BBS – choroba Besniera-Boecka-Schaumanna) jest chorobą wielonarządową o nieznanej etiologii, charakteryzującą się tworzeniem ziarniniaków. Choć zmiany mogą pojawiać się w każdym narządzie, to u około 90% chorych zajęte są węzły chłonne wnęk płucnych, śródpiersia lub występują zmiany w płucach. Sarkoidoza jest najczęstszą przyczyną płucnych zmian śródmiąższowych. Rozpoznanie powinno opierać się na obrazie klinicznym, choć konieczne jest też stwierdzenie charakterystycznej ziarniny w biopsji zajętego narządu i różnicowanie z chorobami o podobnym obrazie klinicznym, radiologicznym i histopatologicznym. U większości chorych dochodzi do remisji, najczęściej samoistnych. Dość często jednak choroba przebiega przewlekle i z nawrotami. Zgony są rzadkie, najczęstszą ich przyczyną jest włóknienie płuc. Rokowanie może się pogorszyć po pojawieniu się cech choroby w niektórych lokalizacjach pozapłucnych. Lekiem z wyboru są glikokortykosteroidy, choć wpływ długotrwałego leczenia na odległe rokowanie jest niejednoznaczny. Leczenia wymaga nie więcej niż 1/3 chorych.

Epidemiologia

W wielu krajach nie gromadzi się systematycznie danych epidemiologicznych dotyczących sarkoidozy. Ich niedokładność może wynikać z braku precyzyjnej definicji choroby i różnorodności obrazów klinicznych. Na obszarach endemicznego występowania gruźlicy, trądu czy grzybic układu oddechowego istnieje ryzyko błędnego rozpoznania którejś z tych chorób zamiast sarkoidozy. Zmiany patologiczne w sarkoidozie mogą dotyczyć każdego narządu, dlatego diagnostyką i leczeniem zajmują się różni specjaliści, co dodatkowo utrudnia zbieranie danych. Dane o częstości występowania mogą być zaniżone z powodu niewystępowania u wielu chorych objawów klinicznych.

Wiek zachorowania

Sarkoidoza może pojawić się w każdym wieku i występuje u wszystkich ras. Chorują zazwyczaj osoby <50 r.ż. Szczyt zachorowań przypada na 20-39 r.ż. Nieco częściej chorują kobiety. Średnia roczna zapadalność na świecie wynosi 16,5 na 100 tys. u mężczyzn i 19 na 100 tys. u kobiet. Ryzyko zachorowania w ciągu całego życia wynosi u kobiet 1,3%, a u mężczyzn około 1%. W Skandynawii i Japonii obserwuje się drugi szczyt zachorowań wśród kobiet (>50 r.ż.). U dzieci choroba występuje rzadko (zapadalność roczna u dzieci <15 r.ż. wynosi około 1 na 100 tys., a u dzieci <4 r.ż. wynosi 0,06/100 tys.).

Zmienność geograficzna i rasowa

Występowanie i przebieg sarkoidozy wiążą się z rejonem geograficznym oraz rasą chorych, podobnie jak obraz kliniczny choroby i rokowanie (tab. 1). U Afroamerykanów sarkoidoza ma poważniejszy przebieg, częściej się przewleka, pojawia się w późniejs...