Wstęp

Układowe choroby tkanki łącznej mają podłoże autoimmunologiczne. Przewlekły proces zapalny dotyczy tkanki łącznej wielu narządów. W układzie oddechowym zajęte mogą być górne i dolne drogi oddechowe, miąższ płuca, naczynia płucne, opłucna i mięśnie oddechowe. Częstość zmian płucnych w tych chorobach jest różnie szacowana i zależy od wykorzystanej metody badawczej. W badaniach autopsyjnych zmiany w układzie oddechowym stwierdza się u większości chorych. Objawy kliniczne i radiologiczne występują rzadziej.

Etiologia

Przyczyny chorób układowych tkanki łącznej nie zostały dokładnie poznane. W patogenezie znaczenie mają czynniki genetyczne, środowiskowe, hormonalne i zaburzenia immunologiczne. Znaczącą rolę odgrywa produkcja autoprzeciwciał, głównie przeciwjądrowych. W większości chorób tkanki łącznej występują odrębne przeciwciała, których obecność wykorzystuje się w diagnostyce (tab. 1).

Reumatoidalne zapalenie stawów (RZS)

Informacje ogólne

Reumatoidalne zapalenie stawów to przewlekła układowa choroba tkanki łącznej o podłożu immunologicznym. Charakteryzuje się nieswoistym deformującym zapaleniem symetrycznych stawów i zmianami pozastawowymi.

Epidemiologia

Zachorowalność na reumatoidalne zapalenie stawów ocenia się na 0,2-1,3/100 tys. rocznie, ze szczytem w 4 i 5 dekadzie życia, a częstość występowania na 0,3-1,5%. Kobiety chorują 2-4 razy częściej niż mężczyźni.

Patomechanizm

Etiologia choroby nie jest dokładnie znana. W patogenezie znaczącą rolę odgrywają czynniki środowiskowe, genetyczne i zaburzenia immunologiczne. Następstwem uwalniania cytokin (IL-2, IFN-γ) przez pobudzone limfocyty T jest aktywacja monocytów i makrofagów, które uwalniają kolejne cytokiny (IL-1, TNF-α). Dochodzi do pobudzenia fibroblastów, komórek śródbłonka, osteoklastów, zwiększenia produkcji tlenku azotu i angiogenezy. Kluczową cytokiną prozapalną jest TNF-α, który przyczynia się do tworzenia nacieku zapalnego, destrukcji chrząstki stawowej i kości, reakcji ostrej fazy oraz wyzwolenia bólu. Pierwotną rolę przypisuje się czynnikowi reumatoidalnemu (RF – rheumatoid factor), którego wysokie miano koreluje z szybką destrukcją stawów i zmianami pozastawowymi. Zmiany te są cięższe u mężczyzn.

Zmiany w układzie oddechowym

Powikłania reumatoidalnego zapalenia stawów w układzie oddechowym przebiegają pod postacią:

• śródmiąższowego włóknienia płuc
• organizującego się zapalenia płuc
• zarostowego zapalenia oskrzelików
• płucnych guzków reumatoidalnych
• rozstrzeni oskrzeli
• zapalenia opłucnej
• zmian naczyniowych.