Wstęp

Rozlane krwawienia pęcherzykowe stanowią istotny problem kliniczny z uwagi na różnorodność przyczyn, różny przebieg (czasami bardzo burzliwy i ciężki), a także osobniczą odpowiedź na leczenie.

Definicja

Rozlane krwawienie do światła pęcherzyków płucnych (DAH – diffuse alveolar hemorrhage) nazywane jest także zespołem krwawienia do pęcherzyków płucnych (alveolar hemorrhage syndrome). Nie jest to jednostka chorobowa, ale zespół, do którego dochodzi w wyniku zaburzenia ciągłości kapilar płucnych i wynaczynienia krwi do pęcherzyków.

Patofizjologia

Przerwanie ciągłości kapilar płucnych może być następstwem zmian zapalnych i immunologicznych (np. zapalenia naczyń, zespołu Goodpasture’a, zapalenia kłębuszków nerkowych), bezpośredniego uszkodzenia chemicznego lub toksycznego (np. inhalacje substancji toksycznych, kokainy, stosowanie tretynoiny), urazu fizycznego, zwiększenia ciśnienia w obrębie kapilar (np. w przebiegu stenozy mitralnej lub niewydolności lewokomorowej). Przyczyną krwawienia może być także uszkodzenie przegród międzypęcherzykowych w wyniku odkładania się kompleksów immunologicznych, przeciwciał ANCA lub przeciwciał antyfosfolipidowych. Przyczyna krwawienia może być również nieimmunologiczna. Tym zmianom może, ale nie musi, towarzyszyć obraz capillaritis, charakteryzujący się naciekami neutrofilowymi lub eozynofilowymi ścian płucnych pęcherzyków i drobnych naczyń (kapilar). Bezpośrednią przyczyną wynaczynienia krwi jest martwica zapalnie zmienionych pęcherzyków i kapilar.

Do nieimmunologicznych przyczyn krwawienia należą: rozlane uszkodzenie pęcherzyków płucnych (DAD – diffuse alveolar damage), inhalacje toksyn, koagulopatie, stenoza mitralna, niespecyficzne zapalenia.

Czynnikami ryzyka są:

• zaburzenia krzepnięcia
• zaburzenia funkcji lub liczby płytek krwi (małopłytkowość <50 tys./µl)
• podwyższone stężenie kreatyniny (>2,5 mg/dl)
• palenie dużej liczby papierosów
• stosowanie niektórych leków, np. mitomycyny, abcyksymabu, penicylaminy oraz tretynoiny.

Obraz kliniczny

Niezależnie od etiologii obraz kliniczny, radiologiczny, a nawet histopatologiczny może być u wielu chorych bardzo podobny. Klinicznym objawem może być krwioplucie czy nawet obfite krwawienie, które nie występuje jednak u 1/3 chorych. Często w przypadku zapalenia drobnych naczyń występuje subkliniczne krwawienie do pęcherzyków płucnych. Inne dolegliwości to kaszel, duszność (niekiedy znaczna), czasem gorączka, u części pacjentów także narastająca niewydolność oddechowa.