Wstęp

Nowotwory rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego są heterogenną grupą, którą łączy pochodzenie z tak zwanych komórek neuroendokrynnych.

Komórki neuroendokrynne, rozproszone w różnych miejscach w organizmie, wyodrębniono ze względu na wiele wspólnych cech:

• profil aktywności endokrynnej (z reguły wydzielanie krótkich peptydów i amin)
• profil aktywności enzymatycznej (cechuje je szybki metabolizm amin biogennych i dlatego nazywano je też komórkami APUD, czyli amine precursor uptake and decarboxylation – komórki pobierające i dekarboksylujące prekursory amin)
• podobieństwa budowy ultramikroskopowej (zapewne związane z profilem aktywności endokrynnej)
• obecność wspólnych markerów enzymatycznych i antygenowych
• sposób rozlokowania (rozproszenie wśród innych komórek gruczołów wydzielania wewnętrznego, zewnętrznego oraz komórek nabłonkowych lub egzokrynnych układu pokarmowego i oddechowego).
  
  

Te podobieństwa skłoniły niegdyś badaczy do uznania, że komórki te mają wspólne pochodzenie z tzw. neuroektodermy. Tezę tę obaliły jednak doświadczenia wykazujące powstawanie komórek neuroendokrynnych z komórek macierzystych w kryptach jelita. Obecnie mówi się więc o systemie rozproszonych komórek endokrynnych (DES – diffuse endocrine system), zbudowanym z co najmniej 15 typów wysoko wyspecjalizowanych komórek wewnątrzwydzielniczych pochodzenia endodermalnego i oplatającym swą siecią dużą część organizmu człowieka.

Nowotwory wywodzące się z DES określa się jako guzy neuroendokrynne (NET – neuroendocrine tumors) lub nowotwory neuroendokrynne (NEN – neuroendocrine neoplasia). Większość z nich pochodzi z układu pokarmowego i ma zdolność wydzielania bioaktywnych peptydów i amin. Są to przeważnie nowotwory złośliwe, jednak stopień tej złośliwości jest bardzo zróżnicowany.

Definicja

Nowotwory rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego to niejednorodna grupa guzów wywodzących się z gruczołów wydzielania wewnętrznego, z grup komórek endokrynnych zlokalizowanych w tkankach gruczołach zewnątrzwydzielniczych lub z rozproszonych w układzie pokarmowym i oddechowym komórek endokrynnych, zaliczanych do ssytemu rozproszonych komórek endokrynnych (DES).

Klasyfikacje Nowotworów neuroendokrynnych żołądkowo-jelitowo-trzustkowych (GEP – gastro-entero-pancreatic)

Klasyfikacja histopatologiczna

Klasyfikacja histopatologiczna przyjęta w 2010 r. przez Światową Organizację Zdrowia dzieli je na:

• guzy neuroendokrynne G1 (NET G1), co odpowiada wysoko zróżnicowanym guzom endokrynnym
• guzy neuroendokrynne G2 (NET G2), co odpowiada wysoko zróżnicowanym rakom endokrynnym
• raki neuroendokrynne (NEC – neuroendocrine carcinoma), co odpowiada nisko zróżnicowanym rakom endokrynnym
• mieszane raki gruczołowo-neuroendokrynne (MANEC – mixed adenoneuroendocrine carcinoma), co odpowiada mieszanym rakom egzokrynno-endokrynnym.