Podyplomie

Nowotwory rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego

Beata Kos-Kudła

Wstęp

Nowotwory rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego są heterogenną grupą, którą łączy pochodzenie z tak zwanych komórek neuroendokrynnych.

Komórki neuroendokrynne, rozproszone w różnych miejscach w organizmie, wyodrębniono ze względu na wiele wspólnych cech:

  • profil aktywności endokrynnej (z reguły wydzielanie krótkich peptydów i amin)
  • profil aktywności enzymatycznej (cechuje je szybki metabolizm amin biogennych i dlatego nazywano je też komórkami APUD, czyli amine precursor uptake and decarboxylation – komórki pobierające i dekarboksylujące prekursory amin)
  • podobieństwa budowy ultramikroskopowej (zapewne związane z profilem aktywności endokrynnej)
  • obecność wspólnych markerów enzymatycznych i antygenowych
  • sposób rozlokowania (rozproszenie wśród innych komórek gruczołów wydzielania wewnętrznego, zewnętrznego oraz komórek nabłonkowych lub egzokrynnych układu pokarmowego i oddechowego).

Te podobieństwa skłoniły niegdyś badaczy do uznania, że komórki te mają wspólne pochodzenie z tzw. neuroektodermy. Tezę tę obaliły jednak doświadczenia wykazujące powstawanie komórek neuroendokrynnych z komórek macierzystych w kryptach jelita. Obecnie mówi się więc o systemie rozproszonych komórek endokrynnych (DES – diffuse endocrine system), zbudowanym z co najmniej 15 typów wysoko wyspecjalizowanych komórek wewnątrzwydzielniczych pochodzenia endodermalnego i oplatającym swą siecią dużą część organizmu człowieka.

Nowotwory wywodzące się z DES określa się jako guzy neuroendokrynne (NET – neuroendocrine tumors) lub nowotwory neuroendokrynne (NEN – neuroendocrine neoplasia). Większość z nich pochodzi z układu pokarmowego i ma zdolność wydzielania bioaktywnych peptydów i amin. Są to przeważnie nowotwory złośliwe, jednak stopień tej złośliwości jest bardzo zróżnicowany.

Definicja

Nowotwory rozproszonego układu wewnątrzwydzielniczego to niejednorodna grupa guzów wywodzących się z gruczołów wydzielania wewnętrznego, z grup komórek endokrynnych zlokalizowanych w tkankach gruczołach zewnątrzwydzielniczych lub z rozproszonych w układzie pokarmowym i oddechowym komórek endokrynnych, zaliczanych do ssytemu rozproszonych komórek endokrynnych (DES).

Klasyfikacje Nowotworów neuroendokrynnych żołądkowo-jelitowo-trzustkowych (GEP – gastro-entero-pancreatic)

Klasyfikacja histopatologiczna

Klasyfikacja histopatologiczna przyjęta w 2010 r. przez Światową Organizację Zdrowia dzieli je na:

  • guzy neuroendokrynne G1 (NET G1), co odpowiada wysoko zróżnicowanym guzom endokrynnym
  • guzy neuroendokrynne G2 (NET G2), co odpowiada wysoko zróżnicowanym rakom endokrynnym
  • raki neuroendokrynne (NEC – neuroendocrine carcinoma), co odpowiada nisko zróżnicowanym rakom endokrynnym
  • mieszane raki gruczołowo-neuroendokrynne (MANEC – mixed adenoneuroendocrine carcinoma), co odpowiada mieszanym rakom egzokrynno-endokrynnym.