Wstęp

Nadczynność kory nadnerczy to zespół objawów klinicznych wywołanych odpowiedzią na nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów. Obraz kliniczny zależy od rodzaju wytwarzanych w nadmiarze hormonów. Nadczynność kory nadnerczy spowodowaną nadmiarem mineralokortykosterosteroidów i androgenów omówiono w innych rozdziałach, w tym rozdziale przedstawiono zespół Cushinga – chorobę wywołaną autonomicznym wydzielaniem glikokortykosteroidów przez warstwę pasmowatą kory nadnerczy. Hiperkortyzolemia wywołuje bardzo charakterystyczny obraz zaburzeń. Do klasycznych zmian somatycznych należą:

• otyłość centralna
• zaokrąglenie i zaczerwienienie (plethora) twarzy
• zaniki mięśni
• czerwonosine rozstępy skóry.
  
  

Częste zaburzenia metaboliczne to:

• upośledzona tolerancja glukozy lub cukrzyca
• dyslipidemia
• osteoporoza
• hipokaliemia.

Do najważniejszych wstępnych badań hormonalnych należą:

• oznaczanie wolnej frakcji kortyzolu lub jego metabolitów (17-hydroksyketosteroidów) w dobowej zbiórce moczu
• ocena dobowego rytmu wydzielania kortyzolu
• test hamowania sekrecji kortyzolu deksametazonem w dawce 1 mg.

W przypadku hormonalnie czynnych guzów nadnerczy badaniem obrazowym z wyboru jest tomografia komputerowa. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza, po przygotowaniu inhibitorami steroidogenezy, a sam zabieg wykonuje się pod osłoną podawanego pozajelitowo hydrokoryzonu.

Rokowanie jest dobre w przypadku łagodnych guzów nadnerczy, natomiast niepewne w przypadku raka kory nadnerczy, mimo uzupełniającego leczenia mitotanem. Za wysokie ryzyko zgonu w nieleczonych skutecznie przypadkach odpowiadają głównie powikłania nadciśnienia tętniczego i upośledzenie odporności.

Definicja

Zespół Cushinga to zespół objawów nadmiaru kortyzolu. Najogólniej wyróżnia się:

• postać endogenną (wywołaną nadmiernym wytwarzaniem glikokortykosteroidów – niezależnie od przyczyny tego zaburzenia)
• postać egzogenną (wywołaną podawaniem glikokortykosteroidów, której towarzyszy wtórna niedoczynność kory nadnerczy.

Epidemiologia

Roczną zapadalność ocenia się na 2-5/mln. Chorują znacznie częściej kobiety niż mężczyźni.

Etiopatogeneza

Przyczyny

Podział etiologiczny endogennego zespołu Cushinga przedstawia tabela 1.

Postać ACTH-zależna

Głównym zaburzeniem biochemicznym w tej postaci jest współwystępowanie zwiększonego stężenia ACTH i hiperkortyzolemii. Anatomicznym wykładnikiem zmian w nadnerczach wywołanych przewlekłym pobudzeniem przez ACTH jest obustronny rozrost kory (prosty albo guzkowy).