Podyplomie

Zespół Cushinga

Anna A. Kasperlik-Załuska

Wstęp

Nadczynność kory nadnerczy to zespół objawów klinicznych wywołanych odpowiedzią na nadmierne wydzielanie glikokortykosteroidów. Obraz kliniczny zależy od rodzaju wytwarzanych w nadmiarze hormonów. Nadczynność kory nadnerczy spowodowaną nadmiarem mineralokortykosterosteroidów i androgenów omówiono w innych rozdziałach, w tym rozdziale przedstawiono zespół Cushinga – chorobę wywołaną autonomicznym wydzielaniem glikokortykosteroidów przez warstwę pasmowatą kory nadnerczy. Hiperkortyzolemia wywołuje bardzo charakterystyczny obraz zaburzeń. Do klasycznych zmian somatycznych należą:

  • otyłość centralna
  • zaokrąglenie i zaczerwienienie (plethora) twarzy
  • zaniki mięśni
  • czerwonosine rozstępy skóry.

Częste zaburzenia metaboliczne to:

  • upośledzona tolerancja glukozy lub cukrzyca
  • dyslipidemia
  • osteoporoza
  • hipokaliemia.


Do najważniejszych wstępnych badań hormonalnych należą:

  • oznaczanie wolnej frakcji kortyzolu lub jego metabolitów (17-hydroksyketosteroidów) w dobowej zbiórce moczu
  • ocena dobowego rytmu wydzielania kortyzolu
  • test hamowania sekrecji kortyzolu deksametazonem w dawce 1 mg.


W przypadku hormonalnie czynnych guzów nadnerczy badaniem obrazowym z wyboru jest tomografia komputerowa. Leczeniem z wyboru jest chirurgiczne usunięcie guza, po przygotowaniu inhibitorami steroidogenezy, a sam zabieg wykonuje się pod osłoną podawanego pozajelitowo hydrokoryzonu.

Rokowanie jest dobre w przypadku łagodnych guzów nadnerczy, natomiast niepewne w przypadku raka kory nadnerczy, mimo uzupełniającego leczenia mitotanem. Za wysokie ryzyko zgonu w nieleczonych skutecznie przypadkach odpowiadają głównie powikłania nadciśnienia tętniczego i upośledzenie odporności.

Definicja

Zespół Cushinga to zespół objawów nadmiaru kortyzolu. Najogólniej wyróżnia się:

  • postać endogenną (wywołaną nadmiernym wytwarzaniem glikokortykosteroidów – niezależnie od przyczyny tego zaburzenia)
  • postać egzogenną (wywołaną podawaniem glikokortykosteroidów, której towarzyszy wtórna niedoczynność kory nadnerczy.

Epidemiologia

Roczną zapadalność ocenia się na 2-5/mln. Chorują znacznie częściej kobiety niż mężczyźni.

Etiopatogeneza

Przyczyny

Podział etiologiczny endogennego zespołu Cushinga przedstawia tabela 1.

Postać ACTH-zależna

Głównym zaburzeniem biochemicznym w tej postaci jest współwystępowanie zwiększonego stężenia ACTH i hiperkortyzolemii. Anatomicznym wykładnikiem zmian w nadnerczach wywołanych przewlekłym pobudzeniem przez ACTH jest obustronny rozrost kory (prosty albo guzkowy).