Podyplomie

Autoimmunologiczne aspekty chorób pojedynczych gruczołów dokrewnych

Janusz Myśliwiec

Wstęp

Badania epidemiologiczne wskazują, że u 3-5% populacji ogólnej występują choroby autoimmunologiczne, a częstość ich występowania wzrasta. Blisko połowę stanowią endokrynopatie o podłożu autoimmunologicznym. Większość to choroby tarczycy, które obok bielactwa i choroby trzewnej są najczęstszymi autoimmunopatiami. W krajach rozwiniętych choroba Hashimoto występuje u ok. 1%, a choroba Gravesa u ok. 0,5% populacji ogólnej.

Choroby z autoagresji rozwijają się pod wpływem czynników środowiskowych u osób predysponowanych genetycznie. Przyczyną są zaburzenia tolerancji immunologicznej, m.in. nieprawidłowe rozpoznawanie własnych antygenów. Choroby autoimmunologiczne obejmują pojedyncze narządy lub całe układy.

Endokrynopatie o podłożu autoimmunologicznym to choroby swoiste narządowo, charakteryzujące się:

  • naciekiem limfocytarnym gruczołów dokrewnych
  • występowaniem przeciwciał skierowanych przeciwko swoistym antygenom narządów wydzielania wewnętrznego.

Następstwem procesu autoimmunologicznego jest najczęściej niedoczynność gruczołów dokrewnych. Wyjątkiem jest choroba Gravesa-Basedowa, w której nie dochodzi do zniszczenia tarczycy, a do jej nadczynności spowodowanej działaniem swoistych przeciwciał.

Charakterystykę endokrynopatii autoimmunologicznych przedstawiono w tabeli 1. Choroby te często współwystępują, tworząc autoimmunologiczne zespoły wielogruczołowe (APS – autoimmune polyglandular syndrome), które zostały omówione w kolejnym rozdziale.

Autoimmunologiczne choroby tarczycy

Choroba Gravesa-Basedowa i związana z nią orbitopatia

Choroba Gravesa-Basedowa jest schorzeniem autoimmunologicznym prowadzącym do rozwoju zespołu objawów klinicznych, na który składa się:

  • nadczynność tarczycy
  • wole naczyniowe
  • orbitopatia.

Rzadko dołącza się do tej triady dermopatia pod postacią obrzęku łącznotkankowego w okolicy przedgoleniowej. Stwierdzenie nadczynności tarczycy i któregokolwiek z pozostałych składników zespołu lub przynajmniej jednego ze składników zespołu i obecności przeciwciał przeciw receptorowi TSH jest podstawą rozpoznania choroby Gravesa-Basedowa.

Na terenach z wystarczającą podażą jodu choroba ta jest najczęstszą przyczyną nadczynności tarczycy. U 3-5% chorych orbitopatia w przebiegu choroby Gravesa-Basedowa ma charakter zaawansowanego i postępującego procesu zapalno-naciekowego.

Predyspozycja genetyczna

Choroba Gravesa-Basedowa występuje rodzinnie, a jej ryzyko u rodzeństwa jest 10-krotnie wyższe niż w populacji ogólnej. Podobnie jak inne endokrynopatie o podłożu autoimmunologicznym, mechanizm jej dziedziczenia jest złożony, wielogenowy, z niepeł...