Wstęp

Rak kory nadnercza jest guzem zaotrzewnowym. Zanim dostępne stały się nowoczesne metody obrazowania, rozpoznawano go tylko wtedy, gdy stwierdzano szybki rozwój objawów nadczynności kory nadnerczy. Ultrasonografia, tomografia komputerowa jamy brzusznej i rezonans magnetyczny znacznie zwiększyły wykrywalność raka kory nadnercza w postaciach niemych klinicznie – dziś w ponad połowie przypadków wykrywa się go przypadkowo (w badaniach obrazowych zlecanych z innych wskazań), niestety często w stadium znacznie zaawansowanym.

Definicja

Rak kory nadnercza jest rzadkim nowotworem złośliwym, wywodzącym się z kory nadnercza i cechującym się inwazyjnością miejscową i tendencją do tworzenia przerzutów.

Epidemiologia

Roczną zapadalność na raka nadnercza ocenia się na 2-4/mln. Dzięki nowoczesnym technikom obrazowania w ostatnich kilkunastu latach częstość przyżyciowego wykrywania raka nadnercza wzrosła dwukrotnie. Rak nadnercza stanowi 0,2% wszystkich nowotworów złośliwych u dorosłych, a u dzieci ok. 1,3%. Występuje w każdym wieku, z dwoma szczytami zachorowań – do piątego roku życia oraz w 4-5 dekadzie życia. U dorosłych przebiega bardziej agresywnie niż u dzieci. U kobiet występuje 2-4-krotnie częściej niż u mężczyzn.

Patofizjologia

Podłoże genetyczne

• W rozwoju raka nadnercza istotną rolę przypisuje się mutacjom genów czynników transkrypcyjnych. Jako przykład podaje się gen TP53 kodujący białko p53, czynnik transkrypcyjny aktywujący mechanizmy naprawy DNA i indukujący apoptozę. Jedna z mutacji tego genu wywołuje dziedziczony autosomalnie dominująco zespół Li-Fraumeniego, w którym oprócz raka kory nadnercza występują mnogie nowotwory innych narządów. Mutacja genu TP53 występuje też w raku kory nadnercza u dzieci w południowej Brazylii, gdzie nowotwór ten jest znacznie częstszy niż w innych obszarach świata.
• Prowadzone są badania nad rolą etiologiczną insulinopodobnego czynnika wzrostowego typu 2 (IGF2 – insulin-like growth factor 2).

Czynność hormonalna

W wysoko zróżnicowanym raku nadnercza produkcja kortyzolu i androgenów jest najczęściej bardzo wzmożona, dlatego występują objawy nadczynności kory nadnerczy. Stężenie ACTH w osoczu jest znacznie obniżone. Rzadko zdarza się nadmierna produkcja estrogenów albo mineralokortykosteroidów. W części przypadków raka nadnercza biosynteza kortykosteroidów przebiega nieprawidłowo – do krwi i moczu przedostają się tylko metabolity pośrednie, pozbawione działania biologicznego, fałszujące wyniki badań laboratoryjnych.