Definicja

Niedoczynność przysadki (hypopituitarismus) to zespół objawów związanych z niedoborem jednego lub kilku hormonów przysadkowych. Niedobór wszystkich hormonów przysadkowych to całkowita niedoczynność przysadki (panhypopituitarismus).

Wrodzony niedobór hormonu wzrostu, przebiegający najczęściej z hipogonadyzmem, nazywano dawniej karłowatością przysadkową (dwarfism).

Epidemiologia

Niedoczynność przysadki występuje z częstością 350-455 na milion, roczną zapadalność szacuje się na 42,1 na milion. Najczęściej obserwowany w niedoczynności przysadki niedobór hormonu wzrostu stwierdza się u 1 na 3-4 tys. osób.

Etiopatogeneza

Przyczyny niedoczynności przysadki przedstawiono w tabeli 1. Najczęściej jest ona skutkiem uszkodzenia układu podwzgórzowo-przysadkowego przez nowotwory okolicy siodła tureckiego lub uraz czaszki, może też mieć charakter jatrogenny (operacje, radioterapia). Znacznie rzadziej rozwija się na skutek zaburzeń naczyniowych (udar krwotoczny lub niedokrwienny – zespół Sheehana), zmian zapalnych i naciekowych (zapalenia limfocytowe, ziarniniakowe), zaburzeń wrodzonych i rozwojowych (niedorozwój przysadki, zespół pustego siodła).

Najczęstszym izolowanym niedoborem hormonów przysadki jest niedobór hormonu wzrostu (GH). Rzadziej występuje upośledzone wydzielanie kortykotropiny (ACTH).

Hipogonadyzm hipogonadotropowy najczęściej jest spowodowany wrodzonym, genetycznie uwarunkowanym niedoborem gonadoliberyny (GnRH), przebiegającym z zaburzeniami węchu (zespół Kallmanna).

Obraz kliniczny

Objawy kliniczne niedoczynności przysadki zależą od wieku wystąpienia choroby (niedoczynność wrodzona bądź nabyta), czasu jej trwania, wielkości niedoborów hormonalnych oraz etiologii.

Przebieg choroby może być skąpoobjawowy (subkliniczny) bądź ostry.

Objawy neurologiczne

W obrazie klinicznym mogą dominować objawy neurologiczne wynikające z obecności guza okolicy siodła tureckiego, z bólami głowy, zaburzeniami widzenia czy porażeniem nerwów okoruchowych.

Moczówka prosta

Czasami dominują objawy moczówki prostej związanej z uszkodzeniem tylnego płata przysadki.

Niedobór hormonów tropowych przysadki

W przypadku uszkodzenia części gruczołowej przysadki niedobór hormonów zwiększa się stopniowo. Początkowo stwierdza się upośledzone wydzielanie GH i gonadotropin, następnie tyreotropiny (TSH), później ACTH, a na koniec prolaktyny (PRL).

Najczęstsze kliniczne objawy niedoczynności przysadki spowodowane niedoborem poszczególnych hormonów tropowych zestawiono w tabeli 2.