Podyplomie

Nowotwory serca

Jerzy Sadowski, Grzegorz Grudzień

Wstęp

Nowotwory serca mogą być zarówno pierwotne, jak i wtórne. Do zajęcia serca (w tym osierdzia) w zaawansowanej chorobie nowotworowej dochodzi często, stwierdza się je w 10-30% autopsji. Wśród guzów serca usuniętych operacyjnie nowotwory wtórne stanowią jednak zdecydowaną mniejszość (ok. 20%). Pierwotne nowotwory serca występują natomiast bardzo rzadko (w materiale sekcyjnym 0,0017--0,28%, średnio 0,02%), ale znacznie częściej są usuwane chirurgicznie, a 90% z nich stanowią śluzaki. Kluczowe daty dla tego zagadnienia przedstawia tabela 1.

Klasyfikacje

Najczęściej stosowana klasyfikacja nowotworów serca uwzględnia:

  • pierwotne nowotwory serca
    • niezłośliwe (>75% przypadków)
    • złośliwe
  • przerzuty (wtórne nowotwory serca).

Należy jednak wspomnieć o innym, patomorfologicznym podziale guzów serca, którego podstawą jest rodzaj tkanki, z której guz się wywodzi. Wyróżnia on:

  • pseudoguzy (skrzepliny przyścienne)
  • guzy ektopowe i heterotopowe (guz torbielowaty węzła przedsionkowo-komorowego, ektopowa tarczyca, potworniaki)
  • guzy wywodzące się z mezenchymy:
    • włókniak brodawczakowaty
    • mięśniak prążkowanokomórkowy
    • guz z komórek Purkinjego
  • guzy z tkanki tłuszczowej (przerost tłuszczowy przegrody międzyprzedsionkowej, tłuszczak, tłuszczak embrionalny, tłuszczakomięsak)
  • guzy z tkanki łącznej (włókniak, różnorodne złośliwe nowotwory łącznotkankowe opisane poniżej)
  • guzy naczyniowe (naczyniaki, mięsak naczyniopochodny)
  • guzy z tkanki nerwowej (liczne nowotwory łagodne opisane dalej oraz mięsak nerwopochodny)
  • nowotwory o nieznanej histogenezie (śluzak)
  • pierwotne chłoniaki serca
  • międzybłoniak złośliwy
  • przerzutowe guzy serca.

Pierwotne łagodne nowotwory serca – wiadomości podstawowe

Epidemiologia

Nowotwory niezłośliwe stanowią >75% wszystkich pierwotnych nowotworów serca, przy czym większość z nich to śluzaki (tab. 2). Niektóre typy histologiczne (np. mięśniak prążkowanokomórkowy, włókniak) występują prawie wyłącznie u małych dzieci.

Obraz kliniczny

Powolny wzrost niektórych łagodnych nowotworów serca powoduje, że przez długi czas guz nie powoduje żadnych objawów i często wykrywa się go przypadkowo, zazwyczaj w badaniu echokardiograficznym. Dolegliwości i objawy nie zależą od typu histologicznego, tylko od lokalizacji i wielkości zmiany:

  • obturacja ujść przedsionkowo-komorowych symuluje wady zastawkowe serca
  • duże rozmiary guza i jego wewnątrzjamowa lokalizacja zaburzająca przepływ krwi mogą powodować niewydolność serca, zarówno zastoinową, jak i związaną z niską frakcją wyrzutową
  • podobne objawy powodują duże lub liczne guzy położone śródściennie, które znacznie upośledzają kurczliwość mięśnia sercowego albo prowadzą do dysfunkcji rozkurczowej serca z powodu restrykcji
  • umiejscowienie zmiany w pobliżu układu bodźcoprzewodzącego albo w mięśniówce przedsionków lub komór może być źródłem zaburzeń rytmu i przewodzenia
  • odrywanie fragmentów guza zlokalizowanego w jamach serca lub skrzeplin powstałych na jego powierzchni i przemieszczanie się ich z prądem krwi może być przyczyną zatorów systemowych lub płucnych.