Wstęp

Nowotwory serca mogą być zarówno pierwotne, jak i wtórne. Do zajęcia serca (w tym osierdzia) w zaawansowanej chorobie nowotworowej dochodzi często, stwierdza się je w 10-30% autopsji. Wśród guzów serca usuniętych operacyjnie nowotwory wtórne stanowią jednak zdecydowaną mniejszość (ok. 20%). Pierwotne nowotwory serca występują natomiast bardzo rzadko (w materiale sekcyjnym 0,0017--0,28%, średnio 0,02%), ale znacznie częściej są usuwane chirurgicznie, a 90% z nich stanowią śluzaki. Kluczowe daty dla tego zagadnienia przedstawia tabela 1.

Klasyfikacje

Najczęściej stosowana klasyfikacja nowotworów serca uwzględnia:

• pierwotne nowotwory serca
  • niezłośliwe (>75% przypadków)
  • złośliwe
• przerzuty (wtórne nowotwory serca).
  
  

Należy jednak wspomnieć o innym, patomorfologicznym podziale guzów serca, którego podstawą jest rodzaj tkanki, z której guz się wywodzi. Wyróżnia on:

• pseudoguzy (skrzepliny przyścienne)
• guzy ektopowe i heterotopowe (guz torbielowaty węzła przedsionkowo-komorowego, ektopowa tarczyca, potworniaki)
• guzy wywodzące się z mezenchymy:
  • włókniak brodawczakowaty
  • mięśniak prążkowanokomórkowy
  • guz z komórek Purkinjego
• guzy z tkanki tłuszczowej (przerost tłuszczowy przegrody międzyprzedsionkowej, tłuszczak, tłuszczak embrionalny, tłuszczakomięsak)
• guzy z tkanki łącznej (włókniak, różnorodne złośliwe nowotwory łącznotkankowe opisane poniżej)
• guzy naczyniowe (naczyniaki, mięsak naczyniopochodny)
• guzy z tkanki nerwowej (liczne nowotwory łagodne opisane dalej oraz mięsak nerwopochodny)
• nowotwory o nieznanej histogenezie (śluzak)
• pierwotne chłoniaki serca
• międzybłoniak złośliwy
• przerzutowe guzy serca.

Pierwotne łagodne nowotwory serca – wiadomości podstawowe

Epidemiologia

Nowotwory niezłośliwe stanowią >75% wszystkich pierwotnych nowotworów serca, przy czym większość z nich to śluzaki (tab. 2). Niektóre typy histologiczne (np. mięśniak prążkowanokomórkowy, włókniak) występują prawie wyłącznie u małych dzieci.

Obraz kliniczny

Powolny wzrost niektórych łagodnych nowotworów serca powoduje, że przez długi czas guz nie powoduje żadnych objawów i często wykrywa się go przypadkowo, zazwyczaj w badaniu echokardiograficznym. Dolegliwości i objawy nie zależą od typu histologicznego, tylko od lokalizacji i wielkości zmiany:

• obturacja ujść przedsionkowo-komorowych symuluje wady zastawkowe serca
• duże rozmiary guza i jego wewnątrzjamowa lokalizacja zaburzająca przepływ krwi mogą powodować niewydolność serca, zarówno zastoinową, jak i związaną z niską frakcją wyrzutową
• podobne objawy powodują duże lub liczne guzy położone śródściennie, które znacznie upośledzają kurczliwość mięśnia sercowego albo prowadzą do dysfunkcji rozkurczowej serca z powodu restrykcji
• umiejscowienie zmiany w pobliżu układu bodźcoprzewodzącego albo w mięśniówce przedsionków lub komór może być źródłem zaburzeń rytmu i przewodzenia
• odrywanie fragmentów guza zlokalizowanego w jamach serca lub skrzeplin powstałych na jego powierzchni i przemieszczanie się ich z prądem krwi może być przyczyną zatorów systemowych lub płucnych.