Wstęp

Kardiomiopatia restrykcyjna jest rzadką chorobą mięśnia sercowego i najrzadszym z trzech klasycznych typów kardiomiopatii (za rozstrzeniową i przerostową). Do dziś trudno o jej precyzyjną, powszechnie akceptowaną definicję, co ma związek ze znaczną różnorodnością przyczyn i częstym współistnieniem (obok restrykcji) przerostu lub rozstrzeni mięśnia sercowego w przebiegu chorób tradycyjnie zaliczanych do kardiomiopatii restrykcyjnych. Należy też pamiętać, że restrykcyjny profil napływu krwi do lewej komory w badaniu echokardiograficznym nie oznacza rozpoznania kardiomiopatii restrykcyjnej.

Choroba może występować rodzinnie lub być następstwem innych schorzeń. Przebieg różni się w zależności od przyczyny i leczenia, mimo to w większości przypadków jest niepomyślny. Duże znaczenie w diagnostyce odgrywa dokładne rozpoznanie różnicowe, uwzględniające przede wszystkim zaciskające zapalenia osierdzia.

Definicje i klasyfikacja kardiomiopatii

Kardiomiopatia restrykcyjna jest chorobą serca charakteryzującą się nieprawidłową czynnością rozkurczową jednej lub obu komór, czego przyczyną jest nadmierna sztywność ścian serca. W jej przebiegu dochodzi do ograniczenia napełniania i zmniejszenia objętości rozkurczowej jednej lub obu komór serca. Czynność skurczowa pozostaje prawidłowa lub zbliżona do prawidłowej.

Tradycyjna klasyfikacja kardiomiopatii restrykcyjnej

Kardiomiopatia restrykcyjna może:

• rozwijać się w przebiegu chorób ograniczonych do mięś-nia sercowego
• być manifestacją choroby ogólnoustrojowej (np. amyloidozy, sarkoidozy, zespołu rakowiaka, twardziny układowej)
• być jatrogenna (np. u osób leczonych antracyklinami lub po radioterapii)
• występować rodzinnie
• być idiopatyczna.
  
  

W użyciu jest kilka klasyfikacji kardiomiopatii restrykcyjnej. Najprostszy podział uwzględnia postacie pierwotne i wtórne. Do pierwotnych zalicza się zapalenie wsierdzia Loefflera oraz zwłóknienie endomiokardialne, do wtórnych – kardiomiopatię spowodowaną naciekiem mięśnia sercowego, chorobami spichrzeniowymi albo chorobą popromienną.

Nowa klasyfikacja kardiomiopatii

W 2007 r. Europejska Grupa Robocza Chorób Mięśnia Sercowego i Osierdzia przedstawiła propozycję nowej klasyfikacji kardiomiopatii, dzieląc je na postacie morfologiczno-czynnościowe (kardiomiopatie: rozstrzeniowa, przerostowa, restrykcyjna, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory i niesklasyfikowana) oraz na postacie rodzinne i nierodzinne (tab. 1).

Nowa definicja kardiomopatii restrykcyjnej

Zgodnie ze wspomnianym dokumentem rozpoznanie kardiomiopatii restrykcyjnej wymaga spełnienia 3 warunków: