Podyplomie

Klasyfikacja chorób mięśnia sercowego

Elżbieta Katarzyna Biernacka

Definicja

Kardiomiopatie to według najnowszej definicji European Society of Cardiology (ESC) choroby mięśnia sercowego, w których jest on morfologicznie i czynnościowo nieprawidłowy, pod warunkiem że do patologii nie doprowadziła współistniejąca choroba wieńcowa, nadciśnienie tętnicze, wada zastawkowa ani wrodzona wada serca.

Rys historyczny

Pierwsza definicja kardiomiopatii, zaproponowana przez WHO (World Health Organization) w 1968 r., była bardzo szeroka i obejmowała różne choroby mięśnia sercowego („choroby różnego, często nieznanego pochodzenia, których głównymi cechami są kardiomegalia i niewydolność serca”). W 1980 r. Grupa Robocza WHO/ISFC określiła kardiomiopatie jako choroby mięśnia sercowego nieznanego pochodzenia. Ogromny postęp wiedzy spowodował jednak, że w miarę upływu czasu dowiadywano się coraz więcej na temat etiologii i patofizjologii chorób mięśnia sercowego. Następna definicja z 1995 r. opierała się już na cechach morfologicznych i czynnościowych serca. Poza wyróżnianymi do tej pory kardiomiopatiami rozstrzeniową i przerostową do chorób mięśnia sercowego włączono arytmogenną kardiomiopatię prawej komory, zwaną wtedy dysplazją, kardiomiopatię restrykcyjną oraz kardiomiopatie niesklasyfikowane (fibroelastoza, mięsień niescalony i kardiomiopatia mitochondrialna). W każdej kategorii kardiomiopatii wyróżniono postaci idiopatyczne (pierwotne) oraz swoiste (wtórne). Za kardiomiopatię uznano również dysfunkcję mięśnia sercowego spowodowaną chorobami układu krążenia: chorobę wieńcową i wady zastawkowe serca, jeżeli stopień upośledzenia kurczliwości był większy, niż wynikałoby to z choroby podstawowej. W tej grupie znalazło się także zapalenie mięśnia sercowego z autoagresji i infekcyjne, kardiomiopatia okołoporodowa, uszkodzenie mięśnia sercowego w przebiegu chorób metabolicznych, układowych, dystrofii mięśniowych, chorób nerwowo-mięśniowych oraz w wyniku reakcji toksycznych i uczuleniowych. Grupa chorób idiopatycznych zmniejszała się po kolejnych odkryciach, głównie dzięki postępowi w genetyce molekularnej.