Wstęp

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest najczęstszą pierwotną chorobą mięśnia sercowego. W jej etiopatogenezie istotną rolę odgrywają czynniki genetyczne oraz środowiskowe, zarówno infekcyjne (głównie wirusy), jak i toksyczne. Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest przykładem skurczowej postaci niewydolności serca. Jej typową manifestacją kliniczną jest niewydolność serca, często współistnieją zaburzenia rytmu serca i przewodzenia, może dojść do nagłego zgonu sercowego. Choroba może występować rodzinnie. Niekiedy u krewnych pacjentów z kardiomiopatią stwierdza się subkliniczny przebieg, z widoczną w badaniu echokardiograficznym dysfunkcją skurczową lewej komory bez współistniejących objawów niewydolności serca.

Choroba może początkowo manifestować się stopniowo narastającymi objawami niewydolności serca lub burzliwymi objawami klinicznymi z dużym upośledzeniem tolerancji wysiłku. Po rozpoczęciu leczenia często następuje znaczna poprawa, u części chorych długotrwała. U innych przebieg choroby jest charakterystyczny dla przewlekłej niewydolności serca, z powtarzającymi się zaostrzeniami.

Mimo postępów w diagnostyce i leczeniu rokowanie jest złe. Połowa pacjentów umiera w ciągu 4-5 lat od postawienia rozpoznania. Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest dlatego główną przyczyną kwalifikacji do transplantacji serca.

Definicja

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest pierwotną, przewlekłą chorobą mięśnia sercowego, która charakteryzuje się poszerzeniem jamy i upośledzeniem kurczliwości lewej komory (lub prawej komory). Często współistnieją objawy niewydolności serca (stąd historyczna nazwa „kardiomiopatia zastoinowa”), które jednak nie są warunkiem rozpoznania. Nie ustalono jednoznacznych kryteriów rozpoznania kardiomiopatii rozstrzeniowej. Powszechnie przyjmuje się kryterium dysfunkcji skurczowej, definiowane jako zmniejszenie frakcji wyrzucania lewej komory (LVEF <45%) lub frakcji skracania (FS <25%). Więcej kontrowersji budzi kryterium rozstrzeni lewej komory, zwłaszcza że u części chorych mimo upośledzenia kurczliwości nie ma istotnej rozstrzeni. Wydaje się, że najlepszym kryterium jest wymiar końcoworozkurczowy lewej komory (LVEDD) >3,2 cm/m².

Etiopatogeneza

Etiopatogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej jest złożona i wciąż mało poznana. W wielu przypadkach nie udaje się ustalić przyczyny choroby, często używa się wówczas określenia idiopatyczna kardiomiopatia rozstrzeniowa. Możliwe przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej wymienia tabela 1, a postacie i przyczyny potencjalnie odwracalne tabela 2.