Wstęp

Zapalenia naczyń to grupa chorób o różnej etiologii i objawach klinicznych, których wspólną cechą jest naciek zapalny w ścianie naczynia, powodujący uszkodzenie naczynia, aktywację układu krzepnięcia i upośledzenie ukrwienia zaopatrywanego przez to naczynie narządu lub tkanki.

Proces zapalny może być zjawiskiem pierwotnym lub rozwijać się wtórnie do choroby ogólnoustrojowej, zazwyczaj o podłożu autoimmunologicznym (tab. 1). Niejednokrotnie w obrazie klinicznym przeważają objawy i dolegliwości związane z uogólnionym odczynem zapalnym.

Po często samoistnym ustąpieniu początkowego ostrego procesu dochodzi do fazy przewlekłej, którą charakteryzuje stwardnienie naczyń i brak cech stanu zapalnego. Rokowanie jest zazwyczaj złe, a przebieg choroby często ciężki. Mogą zostać zajęte naczynia w różnych narządach. Objawy kliniczne są różnorodne i często nieswoiste, dlatego w wielu przypadkach rozpoznanie jest bardzo trudne.

Zapalenia naczyń dzieli się ze względu na wielkość zajętego naczynia i wyróżnia się zapalenia dużych, średnich i małych naczyń (tab. 2).

Zapalenia dużych naczyń

Zapalenie wielkokomórkowe tętnic (zapalenie tętnicy skroniowej)

Epidemiologia

Zapalenie wielkokomórkowe tętnic (GCA – giant cell arteritis), nazywane kiedyś ze względu na częstą lokalizację także zapaleniem tętnicy skroniowej (arteritis temporalis), jest jedną z najczęstszych przewlekłych chorób zapalnych dużych naczyń. Występuje 2-3-krotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn, z reguły >50 r.ż., a największa jest zapadalność między 60 a 90 r.ż. Roczną zapadalność szacuje się na kilkanaście przypadków na 100 tys. osób >50 r.ż. Najczęściej chorują mieszkańcy północnej Europy i emigranci z tych krajów. W ostatnich latach obserwuje się stały wzrost zapadalności na wielkokomórkowe zapalenie tętnic, co może wynikać z lepszego rozpoznawania choroby.

U połowy pacjentów z zapaleniem tętnicy skroniowej stwierdza się objawy reumatycznego bólu wielomięśniowego (PMR – polymyalgia rheumatica), u 10-20% chorych z PMR współwystępuje zaś zapalenie tętnicy skroniowej. Wskazuje to na podobną patogenezę obu chorób.

Patogeneza

Obraz histologiczny

Naciek zapalny pojawia się w tętnicach dużego i średniego kalibru, mających wyraźną błonę sprężystą wewnętrzną i odżywianych przez naczynia włosowate przydanki (vasa vasorum). Klasyczny obraz histologiczny przedstawia liczne limfocyty, makrofagi i...

Czynniki genetyczne

Na rolę czynników genetycznych wskazuje częstsze występowanie choroby u Skandynawów oraz opisy zachorowań rodzinnych. HLA-DR4 zwiększa ryzyko zachorowania. Opisano także polimorfizm genu HLA-DRB1 w regionie kodującym miejsce wiążące antygen, częst...