Podyplomie

Wady wrodzone serca u dorosłych

Piotr Hoffman

Wstęp

Grupa osób dorosłych z wrodzonymi wadami serca jest nieliczna. Wiele z nich jest po leczeniu zabiegowym. Ze względu na specyfikę i małą liczebność, opieka nad tą grupą w wysoko rozwiniętych krajach jest scentralizowana. Terapeutyczny podział dorosłych z wrodzoną wadą serca przedstawia tabela 1. Terminem „złożona wada wrodzona serca” określa się współistnienie przynajmniej 2 takich wad. Statystyki obejmujące najczęstsze wady wrodzone serca u dorosłych różnią się w zależności od populacji i roku. Dane z rejestru europejskiego z 2005 r. przedstawia tabela 3. Według ACC/AHA, do 2010 r. jakąś wadę wrodzoną serca będzie miała jedna osoba na 150 młodych dorosłych!

Dorośli z wrodzoną wadą serca to grupa ze złożonymi problemami medycznymi, obejmującymi współistnienie zmian morfologicznych i patofizjologicznych z zaburzeniami rytmu i niewydolnością serca. W zdecydowanej większości przypadków zabiegi naprawcze, choć zdecydowanie przedłużają życie i poprawiają jego jakość, wiążą się z niekorzystnymi odległymi następstwami; zwykle konieczne są kolejne zabiegi (przezskórne lub chirurgiczne). Nie można zapominać o całej sferze socjalnej, psychologicznej, poradnictwie, chęci założenia rodziny, ciąży, aktywności zawodowej. Wymaga to konsultacji różnych specjalistów, nie tylko lekarzy.

ASD II (ubytek przegrody międzyprzedsionkowej typu wtórnego)

Definicja

ASD II (atrial septal defect) to brak ciągłości przegrody międzyprzedsionkowej spowodowany niepełnym rozwojem drugiej przegrody międzyprzedsionkowej (septum secundum) lub nadmierną resorpcją przegrody pierwotnej (septum primum). W wadzie dochodzi do przecieku lewo-prawego na poziomie przedsionków. Istotny przeciek wiedzie do przebudowy jam prawego serca i płucnego łożyska naczyniowego.

Epidemiologia

ASD II jest jedną z najczęstszych wad wrodzonych serca u dorosłych; u osób po 40 r.ż. występuje z podobną częstością jak dwupłatkowa zastawka aortalna.

Naturalny przebieg choroby

Wada przez wiele lat przebiega bezobjawowo. Rozpoznanie jest często przypadkowe. Około 40 r.ż. może pojawić się ograniczenie tolerancji wysiłku lub napady kołatania serca, które mogą poprzedzać napadowe/utrwalone migotanie przedsionków. Niewydolność serca pojawia się późno i świadczy o rozwoju wtórnej niedomykalności zastawki trójdzielnej. Czasami (rzadko) dołącza się choroba naczyń płucnych, znacznie skracając przeżycie. Jeśli nie podejmie się leczenia zabiegowego, objawy nasilają się w 6-7 dekadzie życia, ograniczając jakość życia, ale nie wpływając istotnie na jego długość (o ile wadzie nie towarzyszy choroba naczyń płucnych).