Wstęp

Choroba reumatyczna serca jest najpoważniejszym powikłaniem gorączki reumatycznej, prowadzącym do uszkodzenia zastawek i rozwoju nabytych wad serca. Z uwagi na wysoką częstość nawrotów gorączki reumatycznej, z których każdy następny prowadzi do dalszego upośledzania funkcji zastawek, podstawą postępowania jest profilaktyka infekcji paciorkowcowych.

Definicja

Gorączka reumatyczna to uogólniona reakcja zapalna tkanki łącznej wielu narządów rozwijająca się wskutek zakażenia gardła paciorkowcem β-hemolizującym z grupy A. Proces zapalny zajmuje przede wszystkim serce, duże stawy i ośrodkowy układ nerwowy. Z klinicznego punktu widzenia najistotniejsze jest zapalenie serca, które prowadzi do rozwoju przewlekłej reumatycznej choroby serca.

Epidemiologia

Gorączka reumatyczna jest najczęstszą przyczyną nabytych wad zastawkowych serca u dzieci i ludzi młodych na całym świecie. W ostatnich dziesięcioleciach w związku z poprawą warunków życia i rozpowszechnieniem stosowania antybiotyków w leczeniu infekcji paciorkowcowych w krajach uprzemysłowionych odnotowano gwałtowny spadek częstości zachorowań na gorączkę reumatyczną (<1/100 000 na rok), a w konsekwencji rzadsze występowanie reumatycznego uszkodzenia serca. Gorączka reumatyczna pozostaje nadal istotnym problemem w krajach rozwijających się, w których częstość zachorowań sięga 100 na 100 000 na rok, a choroby serca na podłożu reumatycznym występują u 0,4-21/1000 dzieci w wieku szkolnym.

Zachorowania dotyczą zwykle dzieci między 6 a 15 rokiem życia, bardzo rzadko pierwszy rzut choroby reumatycznej obserwuje się przed 5 r.ż. W pozostałych przypadkach choroba reumatyczna występuje częściej w środowiskach dużego ryzyka paciorkowcowego zapalenia gardła, takich jak koszary, szkoły czy skupiska ludzi o niskim statusie socjoekonomicznym.

Patofizjologia

U podłoża choroby reumatycznej leży prawdopodobnie nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na zakażenie gardła niektórymi typami paciorkowców β-hemolizujących typu A. Proces reumatyczny inicjują głównie szczepy M 1, 3, 5, 6 i 18, które posiadają determinanty antygenowe wspólne z ludzkimi kardiomiocytami, zwłaszcza z białkami sarkolemy i miozyny sercowej. Chociaż związek między zachorowaniem na gorączkę reumatyczną a poprzedzającą infekcją paciorkowcową gardła jest oczywisty, dokładny patomechanizm wciąż pozostaje niejasny. Podatność na gorączkę reumatyczną może być uwarunkowana genetycznie i ma związek z pewnymi antygenami układu zdolności tkankowej klasy II (np. DR-1, -2, -3, -4).