Wstęp

Niescalenie mięśnia lewej komory (LVNC – left ventricular noncompaction), opisane po raz pierwszy w 1984 r. przez Engberdinga i Bendera, według uaktualnionej w 2008 r. klasyfikacji ESC należy do uwarunkowanych genetycznie niesklasyfikowanych kardiomiopatii. Nie ustalono jednoznacznie, czy jest to odrębna kardiomiopatia czy tylko wrodzona albo nabyta wada charakterystyczna dla wielu fenotypowo różnych kardiomiopatii. Wiadomo, że niescalenie mięśnia lewej komory występuje jako izolowana jednostka chorobowa (ILVNC – isolated left ventricular noncompaction) lub towarzyszą mu inne wrodzone anomalie serca – określamy je wtedy jako nieizolowane niescalenie mięśnia lewej komory (NILVNC – nonisolated left ventricular noncompaction).

Za wrodzonym charakterem niescalenia mięśnia lewej komory przemawia jego stosunkowo częste (>25% przypadków) występowanie rodzinne. Zależność tę wykazano na podstawie przesiewowego badania echokardiograficznego u bezobjawowych krewnych chorych z niescaleniem mięśnia lewej komory. Początkowo ten typ kardiomiopatii rozpoznawano głównie u dzieci, ale dziś już wiadomo, że dotyczy również dorosłych w różnym wieku.

Z powodu zaburzenia w zrastaniu się beleczek mięśniowych miokardium, które prawidłowo zachodzi na etapie rozwoju wewnątrzmacicznego, powstaje patologiczne nadmierne beleczkowanie mięśnia lewej komory. Jednocześnie formują się głębokie międzybeleczkowe jamy. Powoduje to pogrubienie mięśnia sercowego z wyraźnym podziałem na cienką, zbitą warstwę nasierdziową i grubą warstwę wsierdziową.

Zaobserwowano, że proces niescalenia dotyczy głównie lewej komory. W piśmiennictwie spotyka się również opisy przypadków, w których patologiczna budowa mięśnia sercowego cechuje obie komory. Wykazano ją u mniej niż połowy zdiagnozowanych chorych.

Występowanie objawów klinicznych, takich jak niewydolność serca, zaburzenia rytmu, powikłania zakrzepowozatorowe, a także stopień ich nasilenia zależą od zaawansowania patologii w obrębie miokardium.

Patogeneza tej kardiomiopatii nie jest znana, dlatego leczenie może być tylko objawowe.

Epidemiologia

Na podstawie badań echokardiograficznych niescalenie mięśnia lewej komory rozpoznaje się u 0,05-0,24% dorosłych. Dane te wydają się jednak zaniżone, o czym świadczy rosnąca liczba nowych rozpoznań, wynikająca z postępu wiedzy oraz lepszych metod diagnostycznych. Wśród chorych z wcześniej rozpoznaną pierwotną kardiomiopatią po ponownej diagnostyce niescalenie mięśnia lewej komory rozpoznaje się u 6,9%.