Wstęp

Nadciśnienie tętnicze jest jednym z najistotniejszych czynników ryzyka incydentów sercowo-naczyniowych. Ustalenie jego przyczyny i leczenie ma zatem istotne znaczenie (tab. 1).  Niestety, tylko w około 5% przypadków udaje się ją ustalić. Wtórne postacie nadciśnienia można podejrzewać na podstawie charakterystycznych objawów podmiotowych i przedmiotowych.

Guz chromochłonny

Definicja

Phaeochromocytoma to guz zbudowanym z komórek chromochłonnych. Najczęściej wywodzi się z rdzenia nadnercza i wytwarza w nadmiarze katecholaminy, silnie działające na układ krążenia, wpływające na procesy metaboliczne i odpowiadające za bogatą symptomatologię kliniczną.

Epidemiologia

Guz chromochłonny nadnerczy występuje u około 0,1% ogólnej populacji chorych na nadciśnienie tętnicze. Zapadalność roczną szacuje się na 2-8 przypadków na milion.

Patofizjologia

Nadciśnienie tętnicze, główny objaw guza chromochłonnego, jest wynikiem nadmiernego uwalniania katecholamin i ich wpływu na układ naczyniowy. Chorzy z guzem chromochłonnym nie stanowią jednorodnej grupy ani pod względem objawów klinicznych, ani charakteru nadciśnienia. Wynika to z różnego tempa syntezy i przemian katecholamin w guzie oraz liczby i wrażliwości receptorów adrenergicznych w organizmie.

Aktywność hormonalna phaeochromocytoma może być związana z wielkością samego guza. Małe guzy chromochłonne są bardziej aktywne (uwalniają do krwi duże ilości katecholamin). W guzach dużych aminy katecholowe są metabolizowane, a do krwi uwalniane są głównie ich nieaktywne metabolity, przez co objawy kliniczne są zazwyczaj słabiej wyrażone.

Katecholaminy wywierają istotny wpływ na wiele procesów metabolicznych, a zwłaszcza na gospodarkę węglowodanową. Nasilają rozpad glikogenu w wątrobie i hamują wydzielanie insuliny w trzustce, zwiększając glikemię. Sporadycznie objawy kliniczne i biochemiczne guza chromochłonnego są wynikiem przerostu rdzenia nadnerczy, który – zdaniem niektórych – może stanowić wczesny etap choroby i wyprzedzać rozwój phaeochromocytoma.

Naturalny przebieg choroby

Guz chromochłonny rozwija się zwykle w 4 i 5 dekadzie życia, nierzadko jednak pojawia się u osób młodszych (w postaci rodzinnej) i starszych.

W ponad 90% przypadków zlokalizowany jest w jamie brzusznej. Jeśli zajmuje nadnercza, to w 9 przypadkach na 10 zajmuje tylko jedno, a w jednym przypadku na 10 oba. Może jednak powstać wszędzie tam, gdzie znajdują się skupiska komórek chromochłonnych. Dane na temat częstości występowania guza chromochłonnego poza nadnerczami podawane przez różnych autorów są bardzo zróżnicowane. Opisano około 200 przypadków ujawnienia się guza chromochłonnego w czasie ciąży i 20 przypadków martwicy krwotocznej guza.