Wstęp

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (cholangitis scleroticans primaria, PSC – primary sclerosing cholangitis) opisano po raz pierwszy w 1924 r. i aż do połowy lat 70. XX w. rozpoznania miały charakter sporadyczny i były stawiane w późnym, bardzo zaawansowanym stadium choroby, często post mortem. Dopiero dzięki szerokiej dostępności nowoczesnych, zintegrowanych technik endoskopowych oraz radiologicznych (np. wstecznej cholangiopankreatografii – ECPW) znacznie częściej zaczęto rozpoznawać tę chorobę. Coraz większa dostępność ECPW i świadomość lekarzy, że pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych nie jest tak rzadkie, jak sądzono, powoduje, że coraz częściej chorobę rozpoznaje się już we wczesnej fazie, co poprawia możliwości leczenia.

Definicja

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest przewlekłym zespołem cholestastycznym o nieznanej etiologii, charakteryzującym się odcinkowym stanem zapalnym wewnątrz- lub także zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych i ich postępującym włóknieniem, co może prowadzić do rozwoju marskości żółciowej wątroby. Przytoczona definicja wskazuje na istotną rolę zapalenia i włóknienia w patogenezie.

Epidemiologia

Częstość występowania i zapadalność

Dane o częstości występowania są niepełne, gdyż pochodzą z obszarów geograficznych o zróżnicowanej dostępności do badań diagnostycznych. Populacyjne badanie epidemiologiczne przeprowadzone w USA, Kanadzie i Wielkiej Brytanii wykazało, że zapadalność na pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych wynosi 0,9-1,3 na 100 tys. na rok, natomiast częstość występowania 8,5-13,6 na 100 000. Zbliżone były rezultaty badań w krajach skandynawskich. Na południu Europy i w Azji pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje rzadko, dane mogą być jednak niedoszacowane.

Znaczenie czynników genetycznych

Według niektórych badań choroba prawie dwukrotnie częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet (mężczyźni stanowią 55-71% chorych). Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych występuje prawie 100-krotnie częściej u krewnych I° i u bliźniąt.

Wiek zachorowań

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych może wystąpić w każdym wieku, nawet w dzieciństwie. Najczęściej jest rozpoznawane u mężczyzn ok. 40 r.ż., natomiast u kobiet – ok. 45 r.ż.

Choroby współwystępujące

Wykazano, że pierwotnemu stwardniającemu zapaleniu dróg żółciowych często (w 55-71%) towarzyszy nieswoista choroba zapalna jelit. Zdecydowanie dominuje wrzodziejące zapalenie jelita grubego (chorobę Leśniowskiego-Crohna stwierdza się tylko u 1-14%...