Marskość wątroby
Marek Hartleb
Definicje
Marskość wątroby definiuje się na podstawie obrazu histopatologicznego, a warunkiem jej rozpoznania jest stwierdzenie guzków regeneracyjnych z przegrodami łącznotkankowymi. W badaniu mikroskopowym beleczkowy układ hepatocytów zastępują chaotyczne skupiska komórek regenerujących (guzki regeneracyjne), między którymi znajdują się wąskie lub szerokie przegrody łącznotkankowe. W obrębie przegród często znajdują się komórki zapalne i proliferujące przewodziki żółciowe. Stwierdzono korelację między szerokością przegród łącznotkankowych a wielkością nadciśnienia wrotnego.
Włóknienie nie jest synonimem marskości, może bowiem ograniczać się do strefy środkowej, czyli okołocentralnej płacika wątrobowego (np. w niewydolności serca) lub do przestrzeni wrotnych i okołowrotnych stref płacików wątrobowych (np. w chorobach wirusowych lub cholestatycznych). Podobnie synonimem marskości wątroby nie jest sama obecność guzków regeneracyjnych. W guzkowym rozroście regeneracyjnym (NHR – nodular regenerative hyperplasia) wątroba usiana jest guzkami regeneracyjnymi, ale nie stwierdza się włóknienia.
Marskość jest końcowym etapem procesów destrukcyjnych i naprawczych (regeneracja, włóknienie) wywołanych przez liczne czynniki etiologiczne odpowiedzialne za przewlekłe choroby wątroby (najczęstszymi są HBV i HCV, alkohol, choroby metaboliczne i autoimmunologiczne). Średni czas od pierwszych oznak uszkodzenia wątroby do rozwoju marskości wynosi 10-20 lat. Marskość powoduje zaburzenia czynności wątroby, czego przyczyną jest:
- zmniejszenie masy czynnego miąższu (mniejsza liczba hepatocytów)
- upośledzenie wymiany substancji odżywczych i produktów metabolicznych między krwią i hepatocytami, spowodowane:
- kapilaryzacją naczyń zatokowych
- włóknieniem przestrzeni okołozatokowych
- wrotno-układowym przeciekiem krwi na poziomie wewnątrzwątrobowych przegród łącznotkankowych.
Klasyfikacja
Marskość wątroby klasyfikuje się w zależności od:
- wielkości guzków regeneracyjnych
- szerokości przegród łącznotkankowych
- aktywności zapalnej
- czynnika etiologicznego.
Podział uwzględniający wielkość guzków regeneracyjnych
Wyróżnia się marskość:
- drobnoguzkową (guzki <3 mm, niezawierające żadnej lub zawierające tylko jedną przestrzeń wrotną); marskość drobnoguzkowa jest charakterystyczna dla alkoholowej choroby wątroby. Z czasem może przeistoczyć się w wielkoguzkową
- wielkoguzkową (guzki >3 mm, zawierające kilka przestrzeni wrotnych); przykładem jest marskość pomartwicza, gdy martwica jest wywołana działaniem toksyn lub zakażeniem HBV; marskość wielkoguzkowa występuje również u chorych z wrodzonym niedoborem α1-antyproteazy
- mieszaną; o tej postaci mówi się w przypadku współwystępowania małych i dużych guzków regeneracyjnych.