Podyplomie

Układ pokarmowy w chorobach tkanki łącznej

Andrzej Dąbrowski

Twardzina układowa

Epidemiologia

U 50-90% chorych na twardzinę układową powstają zmiany w układzie pokarmowym. Są one równie częste w przebiegu twardziny uogólnionej (diffuse systemic sclerosis) i twardziny w postaci ograniczonej (limited systemic sclerosis). Zmiany w układzie pokarmowym polegają na:

  • nadmiernym włóknieniu
  • reakcji zapalnej
  • upośledzeniu czynności naczyń krwionośnych.


Objawy kliniczne zajęcia układu pokarmowego rozwijają się u około połowy tych chorych. Najwcześniej powstają zmiany w przełyku, które powodują występowanie objawów klinicznych. Rzadziej obserwuje się tak poważne objawy, jak:

  • zaburzenia wchłaniania
  • rzekoma niedrożność jelit.


Rozwijają się one u <10% chorych w ciągu 9 lat. Pojawienie się objawów przełykowych i upośledzenia wchłaniania znacznie pogarsza rokowanie. Powikłania ze strony przewodu pokarmowego są przyczyną 5% zgonów chorych na twardzinę uogólnioną.

Patogeneza

W patogenezie twardziny układu pokarmowego rozważa się udział reakcji autoimmunologicznej. Przemawiają za tym:

  • obecność przeciwciał przeciw neuronom splotu nerwowego błony mięśniowej jelita u ok. 50% chorych
  • występowanie limfocytów CD4+
  • włóknienie w błonie śluzowej jelita.

Skala Sjögrena

Zmiany w układzie pokarmowym rozwijają się podobnie jak w innych narządach. Sjögren zaproponował następującą skalę progresji twardziny układowej w układzie pokarmowym:

  • stopień 0 – uszkodzenie naczyń
    • rozplem śródbłonka ze zwężeniem światła naczynia
    • zaburzenia struktury i pogrubienie błon podstawnych naczyń włosowatych
  • stopień 1 – zaburzenia struktury włókien nerwowych w ścianie przewodu pokarmowego widoczne w mikroskopie elektronowym
    • zmiany zwyrodnieniowe
    • otaczanie włókien nerwowych kolagenem
  • stopień 2 – zmiany w mięśniach gładkich, wyraźniej widoczne w okrężnej niż w podłużnej warstwie mięśni gładkich
    • zanik mięśni
    • zastępowanie mięśni przez włókna kolagenowe
    • upośledzenie czynności mięśni.

Objawy ze strony układu pokarmowego

Zajęcie układu pokarmowego w przebiegu twardziny układowej upośledza:

  • motorykę
  • trawienie
  • wchłanianie
  • wydzielanie.


Obserwowanymi objawami klinicznymi są:

  • dysfagia
  • ból brzucha
  • wymioty
  • biegunka
  • zaparcia
  • nietrzymanie stolca
  • znaczny ubytek masy ciała.


Szczegółowy opis objawów ze strony narządów układu pokarmowego, występujących w przebiegu twardziny układowej, przedstawiono w tabeli 1.

Zmiany w jamie ustnej i gardle

Zmiany upośledzające czynność jamy ustnej i gardła występują u ≤25% chorych na twardzinę układową. Polegają one na: