Twardzina układowa

Epidemiologia

U 50-90% chorych na twardzinę układową powstają zmiany w układzie pokarmowym. Są one równie częste w przebiegu twardziny uogólnionej (diffuse systemic sclerosis) i twardziny w postaci ograniczonej (limited systemic sclerosis). Zmiany w układzie pokarmowym polegają na:

• nadmiernym włóknieniu
• reakcji zapalnej
• upośledzeniu czynności naczyń krwionośnych.

Objawy kliniczne zajęcia układu pokarmowego rozwijają się u około połowy tych chorych. Najwcześniej powstają zmiany w przełyku, które powodują występowanie objawów klinicznych. Rzadziej obserwuje się tak poważne objawy, jak:

• zaburzenia wchłaniania
• rzekoma niedrożność jelit.

Rozwijają się one u <10% chorych w ciągu 9 lat. Pojawienie się objawów przełykowych i upośledzenia wchłaniania znacznie pogarsza rokowanie. Powikłania ze strony przewodu pokarmowego są przyczyną 5% zgonów chorych na twardzinę uogólnioną.

Patogeneza

W patogenezie twardziny układu pokarmowego rozważa się udział reakcji autoimmunologicznej. Przemawiają za tym:

• obecność przeciwciał przeciw neuronom splotu nerwowego błony mięśniowej jelita u ok. 50% chorych
• występowanie limfocytów CD4⁺
• włóknienie w błonie śluzowej jelita.

Skala Sjögrena

Zmiany w układzie pokarmowym rozwijają się podobnie jak w innych narządach. Sjögren zaproponował następującą skalę progresji twardziny układowej w układzie pokarmowym:

• stopień 0 – uszkodzenie naczyń
  • rozplem śródbłonka ze zwężeniem światła naczynia
  • zaburzenia struktury i pogrubienie błon podstawnych naczyń włosowatych
• stopień 1 – zaburzenia struktury włókien nerwowych w ścianie przewodu pokarmowego widoczne w mikroskopie elektronowym
  • zmiany zwyrodnieniowe
  • otaczanie włókien nerwowych kolagenem
• stopień 2 – zmiany w mięśniach gładkich, wyraźniej widoczne w okrężnej niż w podłużnej warstwie mięśni gładkich
  • zanik mięśni
  • zastępowanie mięśni przez włókna kolagenowe
  • upośledzenie czynności mięśni.

Objawy ze strony układu pokarmowego

Zajęcie układu pokarmowego w przebiegu twardziny układowej upośledza:

• motorykę
• trawienie
• wchłanianie
• wydzielanie.

Obserwowanymi objawami klinicznymi są:

• dysfagia
• ból brzucha
• wymioty
• biegunka
• zaparcia
• nietrzymanie stolca
• znaczny ubytek masy ciała.

Szczegółowy opis objawów ze strony narządów układu pokarmowego, występujących w przebiegu twardziny układowej, przedstawiono w tabeli 1.

Zmiany w jamie ustnej i gardle

Zmiany upośledzające czynność jamy ustnej i gardła występują u ≤25% chorych na twardzinę układową. Polegają one na: