Podyplomie

Choroba Whipple’a

Alicja Wiercińska-Drapało

Wstęp

Choroba Whipple’a jest znana od 1907 r., kiedy to opisano przypadek 36-letniego lekarza z biegunką, zapaleniem stawów i zapaleniem oskrzeli. Po 5 latach obserwacji chory zmarł. Badanie pośmiertne ujawniło nacieki z monocytów w błonie śluzowej dwunastnicy i odkładanie lipidów w błonie podstawnej. Choroba została nazwana lipodystrofią jelitową. Przez wiele lat jej diagnostyka opierała się na dodatnim wyniku badania PAS (periodic acid Schiff), czyli barwienia kwasem nadjodowym metodą Schiffa zajętej chorobowo tkanki. 53 lata po pierwszym opisie choroby przy użyciu mikroskopu elektronowego zidentyfikowano czynnik etiologiczny – Tropheryma whipplei. W ostatnich 15 latach diagnostyka tej choroby znacznie się poprawiła. Wiadomo już, że sama obecność bakterii nie wystarczy do wywołania choroby; konieczne są warunki sprzyjające ze strony organizmu. Bakterię stwierdza się bowiem u wielu osób bez choroby Whipple’a.

Definicja

Choroba Whipple’a jest rzadką infekcyjną chorobą układową, wywoływaną przez Gram(+) bakterię Tropheryma whipplei należącą do promienic. Najczęściej objawy dotyczą stawów i przewodu pokarmowego, rzadziej płuc, serca i ośrodkowego układu nerwowego. Nierozpoznana i nieleczona jest zwykle śmiertelna.

Epidemiologia

Częstość występowania choroby Whipple’a określa się na 0,01%. Najczęściej chorują mężczyźni rasy kaukaskiej w wieku 30-50 lat. Osiem razy rzadziej występuje u kobiet. Sporadycznie zachorowania zdarzają się u innych ras. U 25-30% chorych stwierdza się antygen HLA B27.

Patofizjologia

Patofizjologia nie została dokładnie poznana. Tropheryma whipplei powszechnie występuje w środowisku. Często stwierdza się ją u osób bez objawów chorobowych. W rozwoju choroby duże znaczenie mają czynniki ze strony gospodarza. U chorych stwierdza ...

Zaburzenia wchłaniania są wtórne. Ich przyczyną jest upośledzenie funkcji kosmków jelitowych z powodu nacieków w błonie podstawnej jelita cienkiego.