Izolowany niedobór IMMUNOGLOBULINY A

Definicja

Izolowany niedobór immunoglobuliny A (selective IgA deficiency) definiuje się jako obniżone lub nieoznaczalne stężenie IgA w surowicy u pacjenta >4 r.ż. z prawidłowym stężeniem IgG i IgM, po wykluczeniu innych przyczyn hipogammaglobulinemii.

Jeśli stężenie IgA w surowicy wynosi <7 mg/dl (0,07 g/l), rozpoznaje się izolowany niedobór IgA. Jeśli stężenie IgA wynosi >7 mg/dl i jednocześnie jest niższe niż dwie wartości odchylenia standardowego w danym przedziale wiekowym, stwierdza się częściowy niedobór IgA.

Epidemiologia

Izolowany niedobór IgA jest najczęstszym pierwotnym niedoborem odporności. Częstość występowania jest większa u osób rasy kaukaskiej niż u Azjatów i w krajach europejskich wynosi 1/163-875 mieszkańców.

Obraz kliniczny

U 85-90% osób choroba przebiega bezobjawowo, nawet jeśli stężenie IgA jest nieoznaczalne. U pozostałych chorych występują:

• nawracające zakażenia dróg oddechowych
• nawracające zakażenia układu pokarmowego
• nawracające zakażenia dróg moczowych
• alergie
• choroby autoimmunologiczne.

Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego

Chorzy z niedoborem IgA są obciążeni zwiększonym ryzykiem wystąpienia:

• infestacji wielkouśćcem jelitowym (Giardia lamblia; giardioza, lamblioza)
• zespołu upośledzonego wchłaniania
• choroby trzewnej (celiakii) – nietolerancji glutenu
• wrzodziejącego zapalenia jelita grubego
• guzkowego przerostu limfoidalnego (NLH – nodular lymphoid hyperplasia).