Podyplomie

Guzy neuroendokrynne trzustki

Jan W. Długosz

Wstęp

Rozsiany układ endokrynny przewodu pokarmowego i trzustki składa się z mniej więcej 15 typów komórek, produkujących ponad 30 hormonów, polipeptydów i amin. Znajdują się w nich markery komórek nerwowych, jak chromogranina A, synaptofyzyna i swoista enolaza neuronalna (NSE – neuron-specific enolase) – stąd nazwa „komórki neuroendokrynne”. Powstają z multipotencjalnych komórek macierzystych w trzustce i w przewodzie pokarmowym. Guzy wywodzące się z tych komórek noszą nazwę guzów neuroendokrynnych lub endokrynnych (GEP-NETs – gastro-entero-pancreatic neuro-endocrine tumors). Mają wspólne cechy:

  • występują rzadko
  • w większości są złośliwe (z wyjątkiem insulinoma)
  • rosną wolniej niż gruczolakoraki przewodu pokarmowego
  • w większości są hormonalnie nieczynne
  • te czynne hormonalnie objawiają się charakterystycznymi zespołami klinicznymi
  • przerzuty, upośledzające jakość życia i skracające życie, występują stosunkowo późno.

GEP-NETs stanowią ok. 2% nowotworów przewodu pokarmowego i trzustki – nie są zatem wielkim problemem epidemiologicznym. Często bywają jednak dramatem w wymiarze indywidualnym. Wczesne objawy są mało charakterystyczne, a bardziej swoiste, późniejsze, wiążą się z zaawansowaną, groźną dla życia chorobą. Niestety możliwości opanowania wzrostu guza są ograniczone, zatem wczesne rozpoznanie, umożliwiające radykalne leczenie chirurgiczne, jest poważnym wyzwaniem. W celu skoordynowania działań w naszym kraju powstała Polska Sieć Guzów Neuroendokrynnych, która opracowała zalecenia diagnostyczno-lecznicze dotyczące postępowania w guzach neuroendokrynnych przewodu pokarmowego i trzustki.

Ogólna charakterystyka guzów neuroendokrynnych trzustki

Podstawowe wiadomości

Guzy neuroendokrynne trzustki (GNT) są ważną częścią GEP–NET (20-40%). Wywodzą się z multipotencjalnych komórek macierzystych w nabłonku przewodów trzustkowych. Dzieli się je na hormonalnie czynne i nieczynne.

Guzy hormonalnie czynne

Guzom hormonalnie czynnym towarzyszy charakterystyczny zespół kliniczny, ułatwiający rozpoznanie. Do tej grupy, zgodnie z nazwą wydzielanego hormonu, zalicza się:

  • insulinoma (ok. 50%)
  • gastrinoma (30%)
  • VIP-oma (5-10%)
  • glucagonoma (5-10%)
  • somatostatinoma (5-10%)
  • rzadsze guzy (np. GRF-oma, grelinoma, serotoninoma, ACTH-oma).

Guzy te, z wyjątkiem insulinoma, rozpoznaje się zwykle dopiero w okresie przerzutowym.

Guzy nieaktywne hormonalnie

Nieczynne guzy, w tym wydzielające polipeptyd trzustkowy (PP-oma) lub neurotensynę (neurotensinoma), stanowią 30-60%, a według skrajnych ocen nawet do 90% guzów neuroendokrynnych trzustki. Bezobjawowy początkowo przebieg, a potem brak charakteryst...