Podyplomie logo dark

Wady i choroby wrodzone trzustki

Józef Ryżko, Grzegorz Oracz

Wstęp

Wrodzone wady trzustki są rzadkie i nie zawsze objawy udaje się rozpoznać w wieku wczesnodziecięcym. Ich obraz kliniczny jest różnorodny, od pełnoobjawowego zapalenia trzustki lub upośledzenia drożności dwunastnicy po bezobjawowy przebieg z przypadkowo (nawet po osiągnięciu dorosłości) stwierdzaną torbielą wrodzoną, trzustką dwudzielną czy ektopową.

Trzustka dwudzielna

Epidemiologia

Trzustka dwudzielna (pancreas divisum) jest najczęstszą wadą anatomiczną trzustki, stwierdzaną u 4-14% zmarłych w badaniu autopsyjnym i u 2-7% pacjentów poddawanych endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW). Jest to wada zdecydowanie częstsza u osób rasy kaukaskiej niż u mieszkańców Afryki, Azji i Ameryki (<2%). W większości przypadków trzustkę dwudzielną wykrywa się przypadkowo.

Patofizjologia

Przyczyną trzustki dwudzielnej jest zaburzenie połączenia przewodów grzbietowego i brzusznego w 5-6 tygodniu życia płodowego. Większość soku trzustkowego jest w trzustce dwudzielnej odprowadzana przez brodawkę mniejszą przewodem Santoriniego. Brodawka mniejsza jest zwykle obkurczona, co powoduje:

  • upośledzenie odpływu soku trzustkowego
  • wzrost ciśnienia w przewodzie trzustkowym
  • przedwczesną aktywację soku trzustkowego.


Staritz oceniał manometrycznie ciśnienie w obu przewodach trzustkowych u chorych z PZT i trzustką dwudzielną. Średnie ciśnienie w przewodzie Santoriniego było ponad 2-krotnie wyższe niż w przewodzie Wirsunga (23,7 vs 10,8 mmHg). Średnie ciśnienie w przewodzie Wirsunga u osób w grupie kontrolnej z prawidłowym przewodem trzustkowym było podobne do ciśnienia u chorych z PZT i trzustką dwudzielną (10,5 mmHg).

Diagnostyka

Trzustkę dwudzielną można rozpoznać w cholangiopankreatogafii rezonansu magnetycznego (MRCP – magnetic resonance cholangiopancreatography) i w endoskopowej cholangiopankreatografii wstecznej (ECPW). W obu tych badaniach przewód Santoriniego drenuje głowę, trzon i ogon trzustki, a przewodem Wirsunga spływa sok trzustkowy tylko z głowy trzustki (ryc. 1, 2).

Znaczenie kliniczne

Ryzyko zapalenia trzustki

Ponieważ u większości osób z trzustką dwudzielną nie rozwija się zapalenie trzustki, pojawiły się wątpliwości, jaka jest rola tej anomalii w etiologii ostrego i przewlekłego zapalenia trzustki (PZT). U chorych z PZT wada ta stwierdzana jest dwukrotnie częściej niż w populacji ogólnej (15-26%). Na ponad 150 dzieci z PZT hospitalizowanych w naszym ośrodku trzustkę dwudzielną miało 17%.

Nie ma pewności, że trzustka dwudzielna bezpośrednio odpowiada za zapalenia trzustki, ale z całą pewnością jest czynnikiem predysponującym w łatwy do wytłumaczenia sposób. Zwolennicy teorii, że trzustka dwudzielna odpowiada za rozwój PZT, tłumaczą...