Wstęp

Zespół wątrobowo-płucny jest chorobą płuc spowodowaną zaburzeniami naczyniowymi powstającymi w przebiegu marskości wątroby. Zespół ten istotnie pogarsza rokowanie, a jedyną skuteczną metodą jego leczenia jest przeszczepienie wątroby.

Definicja

Zespół wątrobowo-płucny to zaburzenie utlenowania krwi tętniczej, u podłoża którego leży patologiczne poszerzenie płucnego łożyska krwi u pacjenta z chorobą wątroby (najczęściej przewlekłą). Na podstawie przyjętych definicji u pacjenta z zespołem wątrobowo-płucnym oddychającego powietrzem atmosferycznym pęcherzykowo-tętniczy gradient tlenu (P_A-aO₂) wynosi >15 mmHg (a u pacjentów >64 r.ż. przekracza 20 mmHg). Mogą (ale nie muszą) równocześnie występować objawy hipoksemii. Termin „zespół wątrobowo-płucny” wprowadzili w 1977 r. Kennedy i Knudson, chociaż już w połowie lat 60. na podstawie badań autopsyjnych zespół Sheili Sherlock opisał znaczne poszerzenie łożyska naczyń płucnych u pacjentów z marskością wątroby.

Epidemiologia

Nie ma dokładnych danych epidemiologicznych. Dane z ośrodków transplantacji wątroby, w których ocena funkcji płuc stanowi istotną część procesu kwalifikacyjnego do przeszczepienia, sugerują, że zespół występuje u 5-32% pacjentów. Prawdopodobnie są one jednak zawyżone, ponieważ w dużej mierze dotyczą pacjentów z zaawansowaną niewydolnością wątroby kwalifikowanych do transplantacji. Chociaż zespół wątrobowo-płucny nie koreluje bezpośrednio ze stopniem niewydolności wątroby w skali Childa-Turcotte’a-Pugha, to ryzyko jego rozwoju wydaje się większe u pacjentów z niewydolnością w stopniu C.

Patofizjologia

Nadmierna produkcja związków rozszerzających naczynia

W marskości wątroby nasila się produkcja związków rozszerzających naczynia żylne, do których zalicza się m.in.:

• tlenek azotu
• prostaglandyny
• substancję P
• przedsionkowy peptyd natriuretyczny (ANP – atrial natriuretic peptide)
• wazoaktywny peptyd jelitowy (VIP – vasoactive intestinal peptide).