Podyplomie

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby

Krzysztof Gutkowski, Marek Hartleb

Rys historyczny

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AZW, AIH – autoimmune hepatitis) zostało po raz pierwszy opisane przez szwedzkiego lekarza Jana Waldenströma w 1950 r.; opis dotyczył przypadku młodej kobiety z żółtaczką i hipergammaglobulinemią. W oparciu o obserwacje wskazujące na związek z występowaniem przeciwciał przeciwjądrowych (ANA), uznawanych w latach 60. XX w. za serologiczny wyznacznik tocznia, w 1956 r. wprowadzono nazwę „toczniowe zapalenie wątroby” (lupoid hepatitis). Występowanie choroby u pacjentów bez tocznia dało postawy do zmiany nazwy na „autoimmunologiczne przewlekłe aktywne zapalenie wątroby” (1967 r.). Nazwa ta funkcjonowała do 1992 r., kiedy to International Autoimmune Hepatitis Group dokonała kolejnej zmiany, na „autoimmunologiczne zapalenie wątroby”, precyzując kryteria diagnostyczne.

Definicja

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby jest przewlekłą chorobą charakteryzującą się postępującym, martwiczo-zapalnym uszkodzeniem hepatocytów, z wysokimi aktywnościami aminotransferaz, podwyższonym stężeniem IgG i występowaniem w surowicy charakterystycznych autoprzeciwciał (ich rodzaj jest podstawą podziału na dwa typy choroby – patrz dalej).

Epidemiologia

W Europie zapadalność wynosi 0,1-1,9 na 100 tys. na rok i w ostatnich latach rośnie. Choroba znacznie rzadziej występuje w Japonii, gdzie zapadalność wynosi 0,01-0,08 na 100 tys. na rok.

Pierwszy szczyt zachorowań przypada <20 r.ż., a drugi na okres między 45 a 70 r.ż. Skąpoobjawowy przebieg autoimmunologicznego zapalenia wątroby u osób w podeszłym wieku utrudnia ocenę zapadalności w tej grupie.

W 70–80% przypadków chorują kobiety, jednak stosunek kobiet do mężczyzn zależy od strefy geograficznej i wynosi:

  • w Europie 4:1
  • w Ameryce Południowej 4,7:1
  • w Ameryce Północnej 3,6:1
  • w Japonii 10:1.

Ok. 80% przypadków autoimmunologicznego zapalenia wątroby stanowi typ 1, a na typ 2 zapadają głównie dzieci w wieku 2-14 lat, chociaż mogą chorować także dorośli.

Patofizjologia

Autoimmunologiczne zapalenie wątroby łączy się z przetrwałą odpowiedzią na czynnik stymulujący układ immunologiczny u osoby z genetyczną predyspozycją do zjawisk autoimmunizacyjnych. Proces autoimmunizacyjny może być wyzwalany przez jednorazowy lub wielokrotny kontakt z różnymi wirusami, np. Epsteina-Barr, zapalenia wątroby typu A, opryszczki, cytomegalii, odry i innymi paramyksowirusami, retrowirusami, bądź z lekami, np. minocykliną, nitrofurantoiną lub interferonem (tab. 1).

Komórki immunokompetentne chorych na autoimmunologiczne zapalenie wątroby nie odróżniają strukturalnie zbliżonych determinantów antygenowych wirusów czy leków od własnych. Immunologiczna reakcja krzyżowa, wynikająca z podobieństwa epitopowego tych...