Podyplomie logo dark

Wady i choroby wrodzone jelita cienkiego

Maciej Berut, Adam Dziki

Wstęp

Wady wrodzone jelita cienkiego są grupą zróżnicowanych chorób, które powstają wskutek zaburzeń rozwoju przewodu pokarmowego w okresie płodowym. Każda z wad:

  • jest następstwem innej patologii
  • przebiega odmiennie
  • cechuje się odmiennym rokowaniem.


Część z nich przebiega bez objawów, inne powodują ciężkie zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego i mogą stwarzać zagrożenie dla życia. Większość wad wrodzonych rozpoznaje się u niemowląt i małych dzieci.

Leczenie polega na wykonaniu operacji naprawczej przewodu pokarmowego.

Ustalenie wskazań do operacji i przygotowanie chorego zależą od rodzaju wady i jej następstw.

Uchyłek Meckela

Definicja

Uchyłek Meckela jest pozostałością częściowo lub całkowicie przetrwałego przewodu żółtkowo-jelitowego. Tworzy uwypuklenie ściany jelita cienkiego w odległości 60-100 cm od zastawki krętniczo-kątniczej (zastawki Bauhina), na przeciwkrezkowym brzegu jelita.

Jest najczęstszą wadą wrodzoną przewodu pokarmowego.

Budowa uchyłku Meckela

Wygląd zewnętrzny

Uchyłek Meckela:

  • jego długość to najczęściej 2 cm, ale może osiągać nawet kilkanaście centymetrów
  • ma szeroką lub wąską podstawę
  • u ok. 10% chorych łączy się z pępkiem za pomocą pasma łącznotkankowego.

Budowa ściany

Uchyłek Meckela jest uchyłkiem prawdziwym:

  • jego ściana składa się ze wszystkich warstw typowych dla ściany jelita cienkiego
  • jego światło wyścieła błona śluzowa typowa dla jelita krętego.
Tkanka ektopowa

U 35-50% chorych uchyłek wyścieła tkanka ektopowa, którą jest:

  • błona śluzowa żołądka (najczęściej)
  • tkanka trzustki
  • błona śluzowa jelita grubego
  • błona śluzowa dwunastnicy
  • błona śluzowa dróg żółciowych.

Epidemiologia

Uchyłek Meckela występuje u ok. 2% populacji.

Uchyłek bezobjawowy jest równie częsty u obu płci, a objawowy – dwukrotnie częstszy u mężczyzn.

Współistnienie z innymi wadami wrodzonymi

Uchyłek jest częstszy u dzieci z innymi ciężkimi wadami wrodzonymi, takimi jak:

  • niedrożność odbytnicy i odbytu
  • zarośnięcie przełyku.


U 5-10% chorych z uchyłkiem Meckela współistnieją inne wady sznura pępowinowego.

Patofizjologia

Uchyłek Meckela powstaje w wyniku nieprawidłowego przebiegu inwolucji naczyń żółtkowych i przewodu żółtkowego.

Owrzodzenia

Owrzodzenia w uchyłku Meckela:

  • powstają w ektopowej błonie śluzowej, zwłaszcza typowej dla żołądka, której komórki okładzinowe wydzielają kwas solny i pepsynę
  • tworzą się zwykle na granicy prawidłowej i ektopowej błony śluzowej
  • są przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego
  • mogą powodować przedziurawienie ściany przewodu pokarmowego i zapalenie otrzewnej.