Wady i choroby wrodzone jelita cienkiego
Maciej Berut, Adam Dziki
Wstęp
Wady wrodzone jelita cienkiego są grupą zróżnicowanych chorób, które powstają wskutek zaburzeń rozwoju przewodu pokarmowego w okresie płodowym. Każda z wad:
- jest następstwem innej patologii
- przebiega odmiennie
- cechuje się odmiennym rokowaniem.
Część z nich przebiega bez objawów, inne powodują ciężkie zaburzenia czynnościowe przewodu pokarmowego i mogą stwarzać zagrożenie dla życia. Większość wad wrodzonych rozpoznaje się u niemowląt i małych dzieci.
Leczenie polega na wykonaniu operacji naprawczej przewodu pokarmowego.
Ustalenie wskazań do operacji i przygotowanie chorego zależą od rodzaju wady i jej następstw.
Uchyłek Meckela
Definicja
Uchyłek Meckela jest pozostałością częściowo lub całkowicie przetrwałego przewodu żółtkowo-jelitowego. Tworzy uwypuklenie ściany jelita cienkiego w odległości 60-100 cm od zastawki krętniczo-kątniczej (zastawki Bauhina), na przeciwkrezkowym brzegu jelita.
Jest najczęstszą wadą wrodzoną przewodu pokarmowego.
Budowa uchyłku Meckela
Wygląd zewnętrzny
Uchyłek Meckela:
- jego długość to najczęściej 2 cm, ale może osiągać nawet kilkanaście centymetrów
- ma szeroką lub wąską podstawę
- u ok. 10% chorych łączy się z pępkiem za pomocą pasma łącznotkankowego.
Budowa ściany
Uchyłek Meckela jest uchyłkiem prawdziwym:
- jego ściana składa się ze wszystkich warstw typowych dla ściany jelita cienkiego
- jego światło wyścieła błona śluzowa typowa dla jelita krętego.
Tkanka ektopowa
U 35-50% chorych uchyłek wyścieła tkanka ektopowa, którą jest:
- błona śluzowa żołądka (najczęściej)
- tkanka trzustki
- błona śluzowa jelita grubego
- błona śluzowa dwunastnicy
- błona śluzowa dróg żółciowych.
Epidemiologia
Uchyłek Meckela występuje u ok. 2% populacji.
Uchyłek bezobjawowy jest równie częsty u obu płci, a objawowy – dwukrotnie częstszy u mężczyzn.
Współistnienie z innymi wadami wrodzonymi
Uchyłek jest częstszy u dzieci z innymi ciężkimi wadami wrodzonymi, takimi jak:
- niedrożność odbytnicy i odbytu
- zarośnięcie przełyku.
U 5-10% chorych z uchyłkiem Meckela współistnieją inne wady sznura pępowinowego.
Patofizjologia
Uchyłek Meckela powstaje w wyniku nieprawidłowego przebiegu inwolucji naczyń żółtkowych i przewodu żółtkowego.
Owrzodzenia
Owrzodzenia w uchyłku Meckela:
- powstają w ektopowej błonie śluzowej, zwłaszcza typowej dla żołądka, której komórki okładzinowe wydzielają kwas solny i pepsynę
- tworzą się zwykle na granicy prawidłowej i ektopowej błony śluzowej
- są przyczyną krwawienia z przewodu pokarmowego
- mogą powodować przedziurawienie ściany przewodu pokarmowego i zapalenie otrzewnej.