Wstęp

Encefalopatia wątrobowa to poważny wielodyscyplinarny problem kliniczny. Jest to zespół objawów, który wiąże się z niekorzystnym rokowaniem i znacznym upośledzeniem jakości życia. Mimo rosnącej liczby badań klinicznych dotyczących encefalopatii wątrobowej nasza wiedza na jej temat jest wciąż uboga.

Definicja

Encefalopatia wątrobowa to zespół potencjalnie odwracalnych objawów neurologiczno-psychiatrycznych w przebiegu ostrej lub przewlekłej niewydolności wątroby. Termin ten nie obejmuje zaburzeń neurologicznych charakterystycznych dla chorób metabolicznych wątroby (choroby Wilsona, zespołu Zellwegera czy encefalopatii bilirubinowej w przebiegu zespołu Criglera-Najjara).

Epidemiologia

Encefalopatia wątrobowa jest późnym powikłaniem marskości wątroby. Ryzyko jej wystąpienia rośnie wraz ze stopniem niewydolności wątroby i rozwojem krążenia obocznego. Szacuje się, że występuje u 30-45% pacjentów z marskością wątroby i 10-50% po przezszyjnym wewnątrzwątrobowym pomostowaniu wrotno-systemowym (TIPS – transjugular intrahepatic portosystemic shunt).

Klasyfikacja

Encefalopatię wątrobową dzieli się na trzy zasadnicze typy:

• typ A (od słów „acute liver failure”) – encefalopatia wątrobowa w przebiegu ostrej niewydolności wątroby; cechuje się nagłym początkiem i szybkim rozwojem objawów zależnych od narastania obrzęku mózgu i wzrostu ciśnienia śródczaszkowego. W tej postaci nie występuje istotne klinicznie nadciśnienie wrotne ani krążenie oboczne
• typ B (od słów „portosystemic bypass”) – jest rzadkim zaburzeniem związanym z powstawaniem przetok wrotno-systemowych u osób bez choroby wątroby (np. z malformacją naczyniową)
• typ C (od słowa „cirrhosis”) – encefalopatia wątrobowa w przebiegu marskości wątroby; przyczyną dysfunkcji OUN jest zarówno niewydolność wątroby, jak i wytworzenie krążenia obocznego pod postacią przetok wrotno-systemowych, najczęściej samoistnych, rzadziej wytworzonych chirurgicznie lub za pomocą przezszyjnej wewnątrzwątrobowej przetoki wrotno-systemowej (TIPS).
  
  

Ze względu na czas trwania i stopień nasilenia objawów encefalopatia wątrobowa w przebiegu marskości wątroby dzieli się na:

• epizodyczną – jest to najczęściej spotykana w praktyce lekarskiej postać encefalopatii wątrobowej; rozwija się w ciągu godzin lub dni, cechuje się zmiennością nasilenia, odwracalnością objawów i zwykle obecnością uchwytnego czynnika wywołującego
• nawrotową – tym mianem określa się co najmniej 2 epizody encefalopatii wątrobowej w ciągu roku
• przetrwałą – obserwowana w marskości ze znacznym krążeniem obocznym; charakteryzuje się przewlekłą, ale zmienną dysfunkcją OUN
• minimalną – to dyskretne, możliwe do wychwycenia dopiero po zastosowaniu czułych testów diagnostycznych zaburzenie funkcji poznawczych i psychomotorycznych u pacjentów z marskością wątroby lub przetokami wrotno-systemowymi; cechuje się:
  • niewielkim deficytem uwagi, pamięci operacyjnej i zapamiętywania
  • wydłużeniem czasu reakcji na bodźce
  • nieprawidłowościami w wykonywaniu czynności precyzyjnych
  • istotnym upośledzeniem zdolności prowadzenia pojazdów mechanicznych (zwiększone ryzyko wypadków!).

Patofizjologia

Patofizjologia encefalopatii wątrobowej jest złożona i nie do końca poznana. Czynniki, które przyczyniają się do jej rozwoju, przedstawia tabela 1.