Definicja

Niedrożność rzekoma (idiopatyczna rzekoma niedrożność jelit, wrodzony zespół krótkiego jelita, zespół osłabienia motoryki jelita) jest ostrym lub przewlekłym zaburzeniem motoryki jelit charakteryzującym się poszerzeniem i rozdęciem jelita cienkiego lub grubego.

Jej objawy, takie jak ból brzucha, nudności i wymioty, mogą sprawiać trudności w różnicowaniu z niedrożnością mechaniczną, ale w odróżnieniu od niej podłożem zaburzeń nie jest przeszkoda mechaniczna.

Epidemiologia

Przyczyną zaburzeń motoryki jelit u dzieci mogą być niedojrzałe struktury przewodu pokarmowego, stąd niedrożność rzekoma częściej występuje u wcześniaków.

Patofizjologia i patogeneza

Prawidłowa funkcja przewodu pokarmowego zależy od regulacji układu nerwowego przez liczne ośrodki umiejscowione w mózgu, rdzeniu przedłużonym oraz zwojach kręgowych. W procesach regulacyjnych uczestniczą również neurony motoryczne przewodu pokarmowego, które są określane jako mózg trzewny (ENS – enteric nervous system). Wpływają one bezpośrednio na narządy efektorowe przewodu pokarmowego, czyli mięśnie, błonę śluzową oraz naczynia krwionośne, a przez to są odpowiedzialne za funkcję skurczową jelit oraz odczuwanie bólu. W skład mózgu trzewnego wchodzą trzy sploty nerwowe:

• splot podśluzówkowy (splot Meissnera)
• splot śródmięśniowy (splot Auerbacha)
• splot podsurowiczy.

Rytmiczne skurcze warstwy mięśniowej są wywoływane przez wyspecjalizowane komórki Cajala (ICC – interstitial Cajal’s cells) generujące impulsy elektryczne z niskią częstotliwością. Komórki te pełnią także funkcję receptorów wrażliwych na rozciąganie i biorą udział w regulacji motoryki. Występują w:

• błonie mięśniowej całego przewodu pokarmowego, od przełyku do odbytu
• macierzy kosmków jelitowych
• wokół naczyń krwionośnych trzustki
• mięśniach.

Podłoże neurogenne

Objawy niedrożności rzekomej wynikają z zaburzeń funkcji aparatu nerwowo-mięśniowego jelit. Mają charakter wrodzony lub nabyty. Wprawdzie etiopatogeneza niedrożności rzekomej nie jest dokładnie poznana, ale przypuszcza się, że przyczyną choroby jest brak równowagi w obrębie autonomicznego układu nerwowego. Prawdopodobnie dochodzi do:

• nadmiernej stymulacji układu współczulnego
• zaburzeń w obrębie układu przywspółczulnego
• współwystępowania obydwu dysfunkcji.

Podłoże genetyczne

W komórkach Cajala występuje nadmierna ekspresja genu C-kit. Udowodniono, że przesyłanie sygnałów przez białko Kit jest niezbędne do proliferacji i przetrwania komórek Cajala. Mutacje zachodzące w obrębie zewnątrzkomórkowej domeny protoonkogenu C-...