Podyplomie

Zespół Zollingera-Ellisona

Jan W. Długosz

Rys historyczny

W 1955 r. dwaj badacze – Zollinger i Ellison – w pracy „Primary peptic ulcerations of the jejunum associated with islet cell tumors of the pancreas” (Ann. Surg. 1955; 142, 709-728) zaprezentowali dwa przypadki chorych na chorobę wrzodową ze znaczną hipersekrecją HCl, współistniejącą z niewytwarzającym insuliny nowotworem trzustki. Zaproponowali kliniczną triadę diagnostyczną zespołu (noszącego odtąd od ich nazwisk nazwę „zespół Zollingera-Ellisona”):

  • pierwotne owrzodzenia o niezwykłym umiejscowieniu (druga lub trzecia część dwunastnicy, górny odcinek jelita czczego), nawracające pomimo operacji żołądka
  • wybitnie wzmożone wydzielanie HCl
  • guz trzustki niewywodzący się z komórek β.


W 1960 r. hormon produkowany przez nowotwory występujące w zespole Zollingera-Ellisona zidentyfikowano jako substancję gastrynopodobną, a nowotwór nazwano gastrinoma. Później wykazano, że wydzielana jest gastryna-17, gastryna-34, progastryna i inne jej odmiany.

Definicja i charakterystyka

Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) to zespół objawów i powikłań nadmiernego wydzielania kwasu solnego przez błonę śluzową żołądka, spowodowany przez wydzielający gastrynę nowotwór neuroendokrynny, zlokalizowany najczęściej w trzustce lub dwunastnicy.

Zespół Zollingera-Ellisona charakteryzuje się:

  • podwyższonym stężeniem gastryny w surowicy na czczo
  • dodatnim wynikiem testu stymulacji wydzielania gastryny sekretyną
  • objawami klinicznymi
    • nawracającej, opornej na leczenie lub powikłanej choroby wrzodowej
    • choroby refluksowej przełyku
    • okresową biegunką.

Epidemiologia

Zespół Zollingera-Ellisona odpowiada za ok. 0,1% przypadków choroby wrzodowej.

Zachorowalność na gastrinoma wynosi 0,5-3/mln rocznie.

Gastrinoma trzustki należy do najczęstszych hormonalnie czynnych złośliwych guzów neuroendokrynnych trzustki. Podobnie jak insulinoma stanowi około 30% tych guzów. Występuje 1,5-2 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Gastrinoma dwunastnicy, dawniej uważany za nowotwór rzadki, wraz z rozwojem metod diagnostycznych rozpoznawany jest w 50-80% wszystkich sporadycznych przypadków gastrinoma i nawet w 70-100% zespołów Zollingera-Ellisona, spowodowanych zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1 (MEN-1 – multiple endocrine neoplasia 1). Bardzo rzadko spotyka się go w innych narządach jamy brzusznej i poza nią.

Gastrinoma występuje jako nowotwór:

  • sporadyczny lub
  • w przebiegu zespołu mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu 1.

Około 66% gastrinoma to guzy sporadyczne, które w 40-85% są złośliwe. W postaci sporadycznej zespół Zollingera-Ellisona jest rozpoznawany zwykle w 5 dekadzie życia; 90% chorych jest między 20 a 60 rokiem życia.