Rak pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych
Ewa Nowakowska-Duława, Andrzej Nowak
Wprowadzenie
Nowotwory złośliwe pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych stanowią stosunkowo rzadką patologię o bardzo niepomyślnym rokowaniu. Wynika to z następujących faktów:
- skrytego i postępującego przebiegu, przez co – mimo postępu w zakresie obrazowania – często rozpoznawane są w znacznym stopniu zaawansowania
- braku wysoce skutecznych metod leczenia.
Do raka dróg żółciowych zaliczają się:
- rak pęcherzyka żółciowego
- rak wewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
- rak zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych.
Rak pęcherzyka żółciowego
Definicja
Rak pęcherzyka żółciowego (carcinoma vesicae felleae) jest nowotworem złośliwym wywodzącym się z komórek nabłonkowych błony śluzowej pęcherzyka żółciowego.
Epidemiologia
Chorobowość i zapadalność
Rak pęcherzyka żółciowego jest najczęstszym nowotworem występującym w drogach żółciowych (ok. 80-95% przypadków) i piątym co do częstości występowania rakiem układu pokarmowego. Częstość występowania zwiększa się z wiekiem; szczyt osiąga między 50 a 70 r.ż. Rak pęcherzyka żółciowego występuje 2-6 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn.
Obserwuje się znaczne różnice geograficzne w częstości występowania raka pęcherzyka żółciowego. Do obszarów o najwyższej zapadalności należą Indie, Pakistan i rejon Andów (od 13,8 do 21,5 na 100 tys.). Rak pęcherzyka żółciowego stanowi tam najczęstszy nowotwór układu pokarmowego. W Europie najwyższą zapadalność odnotowuje się w Polsce, w Czechach i na Słowacji. W Polsce chorobowość wynosi 6 na 100 tys., a rak pęcherzyka żółciowego odpowiada za 4% zgonów z powodu nowotworów u kobiet i za 1% u mężczyzn. Rzadko występuje w Skandynawii, Stanach Zjednoczonych i Kanadzie (<3 na 100 tys.).
Obserwacje te sugerują, że rozwój raka może być zależny od czynników genetycznych i środowiskowych.
Etiologia i czynniki ryzyka
Etiologia raka pęcherzyka żółciowego pozostaje nie do końca oczywista. Znane są wprawdzie liczne czynniki ryzyka, głównie natury klinicznej, brakuje jednak danych eksperymentalnych potwierdzających ich udział w patogenezie.
Kamica pęcherzyka żółciowego
Jest najważniejszym czynnikiem ryzyka. Stwierdza się ją u ok. 80% chorych z rakiem pęcherzyka żółciowego. Możliwe, że przewlekły stan zapalny wywołany przez złogi usposabia do dysplazji nabłonka i rozwoju raka gruczołowego. Mimo to rak rozwija się tylko u 0,3-3% chorych z kamicą pęcherzykową, a u ok. 20% chorych z rakiem nie stwierdza się kamicy. Rak pęcherzyka rozwija się częściej u osób z dużymi pojedynczymi złogami niż małymi i licznymi: złogi o średnicy >3 cm wiążą się z 10-krotnie większym ryzykiem rozwoju raka niż złogi <1 cm.