Podyplomie

Wady i choroby wrodzone dróg żółciowych

Ewa Nowakowska-Duława, Andrzej Nowak

Wprowadzenie

Wady i wrodzone choroby dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego dotyczą w społeczeństwach europejskich niewielkiego odsetka populacji, niemniej wiedza o nich jest konieczna, ponieważ mogą prowadzić do poważnych powikłań. Torbiele dróg żółciowych, podobnie jak anomalie połączenia trzustkowo-żółciowego, stanowią istotny czynnik ryzyka rozwoju raka dróg żółciowych i pęcherzyka żółciowego i z reguły wymagają leczenia operacyjnego. Nierozpoznana w porę i nieleczona atrezja dróg żółciowych zawsze prowadzi do zgonu.

Nierozpoznane, a częste i liczne warianty anatomiczne pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych mogą odpowiadać za groźne powikłania z pozoru typowo przebiegających operacji.

Torbiele dróg żółciowych

Definicja

Torbiele dróg żółciowych (cystis biliaris, cystis ductus choledochi) to grupa wad rozwojowych charakteryzujących się odcinkowym lub rozległym torbielowatym poszerzeniem wewnątrz- lub zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych. Torbiel rozpoznaje się w przypadku nieproporcjonalnego poszerzenia dróg żółciowych po wykluczeniu takich jego przyczyn, jak zmiana nowotworowa, złogi lub zmiany zapalne.

Epidemiologia

W krajach zachodnich częstość występowania torbieli dróg żółciowych ocenia się na 1/100-150 tys. żywych urodzeń. Obszary geograficzne o znacznie wyższej zapadalności to Japonia i inne kraje azjatyckie, gdzie sięga ona nawet 1/1000. Torbiele dróg żółciowych występują częściej u kobiet (3:1, a nawet 4:1). Rozpoznawane są często u dzieci, choć w 25% przypadków w późniejszym wieku.

Patogeneza

Przyczyny rozwoju torbieli dróg żółciowych nie zostały jednoznacznie wyjaśnione, prawdopodobnie składa się na nie wiele czynników. Dwie najbardziej popularne hipotezy mówią o:

  • zaburzeniach embriogenezy z wrodzonym defektem dojrzewania i nieprawidłowym przebiegiem modelowania tzw. płytki przewodowej z prekursorowych komórek dróg żółciowych, czemu może towarzyszyć reakcja martwiczo-zapalna uszkadzająca niedojrzałe przewody żółciowe; malformacja może dotyczyć wszystkich pięter wewnątrzwątrobowego drzewa żółciowego. Często współwystępują z nią nieprawidłowości powstawania odgałęzień żyły wrotnej. Teoria ta stanowi dobre wytłumaczenie rozwoju choroby Carolego
  • stwierdzanym u wielu chorych z torbielami dróg żółciowych (57-90%) nieprawidłowym połączeniu dróg trzustkowych i żółciowych (APBJ – anomalous pancreaticobiliary junction), które prowadzi do zarzucania soku trzustkowego do dróg żółciowych, uszkodzenia nabłonka dróg żółciowych i ich workowatego poszerzenia.