Wstęp

Enteropatia z utratą białka (PLE – protein-losing enteropathy), znana też jako enteropatia exudativa, enteropatia wysiękowa, jest zespołem wielu patologicznych procesów w naczyniach limfatycznych lub błonie śluzowej jelita, które prowadzą do utraty białka w przewodzie pokarmowym. Wyróżnia się pierwotne postacie enteropatii (wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit) i wtórne, w przebiegu chorób przewlekłych, zwłaszcza przewodu pokarmowego i układu krążenia. Wrodzona naczyniakowatość limfatyczna jelit daje objawy już we wczesnych latach życia i ma przewlekły przebieg, dlatego należy zebrać dokładny wywiad dotyczący okresu noworodkowego.

Wiele chorób infekcyjnych i niezakaźnych chorób przewlekłych może być przyczyną zapalenia i owrzodzenia błony śluzowej przewodu pokarmowego, która prowadzi do enteropatii z utratą białka. U ich podłoża leżą charakterystyczne dla danej jednostki procesy patofizjologiczne.

W przebiegu enteropatii zwykle występują obrzęki, przewlekła biegunka (w przypadku utraty chłonki – biegunka tłuszczowa), zespół złego wchłaniania, rzadziej stwierdza się płyn w jamie opłucej lub worku osierdziowym.

W celu rozpoznania oznacza się wydalanie α₁-antyproteazy w kale. Należy również ocenić czynność nerek, wątroby i układu krążenia. Czasami niezbędne są dodatkowe badania laboratoryjne i obrazowe, w tym limfangiografia lub limfoscyntygrafia. Decydujące znaczenie ma leczenie żywieniowe (średniołańcuchowe triglicerydy), farmakologiczne (oktreotyd, prednizon, chemioterapeutyki), a w razie konieczności leczenie chirurgiczne (wycięcie chorobowo zmienionego jelita). Nieleczona enteropatia prowadzi do wyniszczenia i zgonu.

Definicja

Termin „enteropatia z utratą białka” obejmuje zespół objawów klinicznych związanych z utratą białek osocza do światła jelita. Występuje ona w przebiegu wielu chorób przewodu pokarmowego, u podstawy których leży utrata białka z chłonką lub z płynem wysiękowym. Enteropatia może być objawem podstawowym wynikającym z choroby pierwotnej (np. wrodzonej naczyniakowatości limfatycznej jelit) lub występować w przebiegu innych chorób (choroby zapalne jelit, nowotwory). Jeśli enteropatia wynika z chorób przewodu pokarmowego, głównie zmian w obrębie przełyku lub żołądka, jest definiowana jako gastroenteropatia związana z utratą białka.

Epidemiologia

Ze względu na złożoną etiopatogenezę nie ma dokładnych danych o częstości występowania enteropatii z utratą białka. Dostępne dane wskazują na zwiększone ryzyko jej rozwoju po operacji Fontana (pojawia się u ok. 4% operowanych, z czego u 75% obserw...