Podyplomie b3969581086002b1878d586a6246f3219e524082da55d2687d5d39d039ed13f7

Pierwotne neuropatie zapalne

Marta Durka-Kęsy

Wstęp

Pierwotne neuropatie zapalne to takie, w których reakcja autoimmunologiczna skierowana jest wybiórczo przeciwko antygenom układu nerwowego i nie współistnieje inna choroba autoimmunologiczna. Neuropatie z tej grupy mają postać:

  • ostrą (zespół Guillaina-Barrégo)
  • przewlekłą (przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna, wieloogniskowa mononeuropatia ruchowa).

Większość neuropatii z tej grupy ma charakter demielinizacyjny, ale zdarzają się też postaci aksonalne.

Zespół Guillaina-Barrégo

Definicja

Zespół Guillaina-Barrégo jest ostrą poliradikuloneuropatią o podłożu autoimmunologicznym.

Rys historyczny

Jako pierwszy chorobę opisał Jean Landry w 1859 r. Początkowo określano ją mianem porażenia Landry’ego. Landry opisał trzy różne postacie tej choroby: porażenie wstępujące bez objawów czuciowych, porażenie wstępujące z towarzyszącym zniesieniem czucia bólu lub znieczulicą oraz chorobę ogólnie postępującą z porażeniem i objawami czuciowymi. Kolejny opis przedstawili Georges Guillain, Jean Alexandre Barré oraz Andre Strohl w 1916 r.

Klasyfikacja

Choroba przebiega w postaci kilku wariantów, różniących się dystrybucją objawów oraz patomechanizmem związanym z innymi autoprzeciwciałami (tab. 1). Wyróżnia się m.in.:

  • ostrą zapalną poliradikuloneuropatię demielinizacyjną (AIDP – acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) – najczęstszą postać zespołu Guillaina-Barrégo o przebiegu monofazowym, w której stwierdza się przeciwciała przeciwko mielinie
  • zespół Millera-Fishera – demielinizacyjną postać zespołu Guillaina-Barrégo charakteryzującą się oftalmoplegią, arefleksją i ataksją
  • formy aksonalne zespołu Guillaina-Barrégo.

Epidemiologia

Częstość występowania u dorosłych wynosi 0,89-1,89, a u dzieci 0,4-1,1 przypadków/100 tys. na rok. Choroba występuje w każdym wieku. To główna przyczyna nagłego niedowładu u pacjentów poniżej 18 r.ż. Nasilenie zachorowań występuje między 15 a 35 r.ż. oraz między 50 a 75 r.ż. Najczęstszą formą zespołu Guillaina-Barrégo jest ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (AIDP). W Europie i Stanach Zjednoczonych AIDP stanowi 85-90% przypadków zespołu Guillaina-Barrégo.

Etiologia

W 50% przypadków 1-6 tygodni przed objawami AIDP występuje zatrucie pokarmowe lub zakażenie dróg oddechowych. Za czynniki wywołujące AIDP uważa się infekcje wirusami grypy, cytomegalii, opryszczki, HIV, Epsteina-Barr oraz bakteriami Campylobacter ...

Prawdopodobnie zespół Guillaina-Barrégo jako następstwo zakażeń bakteryjnych jest spowodowany molekularną mimikrą pomiędzy gangliozydami włókien nerwowych a lipooligosacharydami błon czynników zakaźnych.