Podyplomie b3969581086002b1878d586a6246f3219e524082da55d2687d5d39d039ed13f7

Postępujące porażenie ponadjądrowe

Jarosław Sławek

Wstęp

Postępujące porażenie ponadjądrowe (PSP – progressive supranuclear palsy, choroba Steele’a-Richardsona-Olszewskiego) zostało opisane w 1964 r. W obrazie klinicznym oprócz cech zespołu parkinsonowskiego występują inne objawy, z tego też powodu dla tej grupy chorób używa się nazwy ogólniejszej – parkinsonizm plus lub (ostatnio częściej) parkinsonizm atypowy. Należą tu także zanik wieloukładowy (MSA – multiple system atrophy), zespół zwyrodnienia korowo-podstawnego (CBS – corticobasal syndrome) oraz otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies).

Definicja

Postępujące porażenie ponadjądrowe jest chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego, patomorfologicznie należącą do grupy tauopatii (nieprawidłowości mikrotubularnego białka tau), a klinicznie do parkinsonizmów atypowych. W postaci klasycznej charakteryzuje się symetrycznym zespołem parkinsonowskim, z dominującymi objawami w zakresie ksobnych części ciała, oraz charakterystycznymi upadkami od początku choroby, a także zaburzeniami gałkoruchowymi (na początku zwykle w postaci zaburzeń ruchów pionowych).

Klasyfikacja

Dla grupy chorób, w których w badaniu klinicznym oprócz zespołu parkinsonowskiego występują inne objawy neurologiczne, używa się ogólnej nazwy – parkinsonizm plus lub (ostatnio częściej) parkinsonizm atypowy. Oprócz PSP należą tu także:

  • zanik wieloukładowy (MSA – multiple system atrophy)
  • zespół zwyrodnienia korowo-podstawnego (CBS – corticobasal syndrome)
  • otępienie z ciałami Lewy’ego (DLB – dementia with Lewy bodies).

Histopatologicznie do grupy tauopatii oprócz postępującego porażenia ponadjądrowego należą m.in.:

  • choroba Alzheimera
  • otępienie czołowo-skroniowe
  • zespół zwyrodnienia korowo-podstawnego.

Niektórzy autorzy zaliczają PSP razem ze zwyrodnieniem korowo-podstawnym, otępieniem czołowo-skroniowym oraz pierwotną postępującą afazją do tzw. kompleksu Picka.

Epidemiologia

PSP jest najczęstszą postacią parkinsonizmu atypowego. Według badań uwzględniających kryteria diagnostyczne częstość jej występowania szacowana jest na 6,6/100 tys. populacji ogólnej, choć po uwzględnieniu przypadków klinicznie możliwych może to być nawet 11,1/100 tys. Średnia zachorowalność wynosi 5,4 nowych przypadków na 100 tys. populacji na rok i jest zależna od przedziału wiekowego: 1,7 w przedziale 50-59 lat i aż 14,7 w przedziale 80-89 lat. Średni wiek zachorowania to 63 lata (w chorobie Parkinsona 58, w MSA 50 lat). Nie opisano przypadków zachorowania przed 40 r.ż. Te dane epidemiologiczne odnoszą się tylko do połowy przypadków PSP, czyli tzw. klasycznego PSP, określanego również jako zespół Steele'a-Richardsona-Olszewskiego.